吴凤鸣，肖曼君，李亚军

眶颅沟通软骨肉瘤一例并文献复习

吴凤鸣，肖曼君，李亚军*

患者 男性，21岁。2014年03月因左眼肿胀伴突出2月余入院，术前头部MRI示左侧眼球稍突出，左侧眶上裂增宽，左眶肌锥内及左侧中颅窝(海绵窦旁)见边界清楚的哑铃形肿块，呈等T1、等T2信号，长径约5.4 cm，增强扫描明显均匀强化，病灶内见流空血管影。眶内脂肪间隙尚清，视神经向内上推移，中后段与病变分界不清，左侧颈内动脉海绵窦段被包绕，邻近脑膜增厚并强化，脑实质未见异常强化信号(图1)。考虑左眼眶与颅中窝沟通肿瘤：神经纤维瘤？脑膜瘤？少见肿瘤？

术前各项血尿常规及生化检查均正常。手术见肿瘤位于左中颅窝底，有包膜，色灰褐，质地较韧，内侧侵及海绵窦，包绕动眼神经，与视神经、颈内动脉粘连较重，于瘤内部分切除肿瘤组织，术后1、5、6个月复查均未见复发。

病理结果：镜检见间叶组织源性恶性肿瘤，裸核样的卵圆形和短梭形肿瘤细胞丰富、密集，呈突状和乳头状排列，散在分布小团状分化较好的软骨岛(图2)。瘤细胞免疫学表型：Vim (++)，CD99 (+)，S100 (灶性+)，bcl -2 (+)，CD34 (血管+)，LCA (－)，Dog-1 (－)，CD117 (－)，Melanoma (－)，Nestin (－)，NSE (－)，CK (－)，EMA (－)，CK7 (－)，PR (－)，GFAP (－)，Ki-67 (25%)，SMA (－)，Syn (－)，F8 (－)，HMB45 (－)，CD56 (－)。病理诊断：间叶性软骨肉瘤。

讨论软骨肉瘤直接起源于软骨样组织或软骨样骨，也可起源于不含软骨的其他组织[1]。起源于间叶的软骨肉瘤较为少见。软骨肉瘤多发于四肢骨和扁骨。国内有发生于颅内、肺、肾脏、甲状腺、乳腺、膀胱及纵膈等少见部位的间叶性软骨肉瘤的个案报道[2-4]，发生于眶颅交通的骨外间叶型软骨肉瘤未见报道。……