陈鹤 李焜 朱勇 周国锋

1前言

自发性孤立性腹腔干夹层是指不合并主动脉夹层而单独出现的腹腔干及其分支的夹层动脉瘤。它属于内脏动脉夹层的一种。内脏动脉夹层临床少，孤立性腹腔干夹层更为罕见，腹腔干及肠系膜上动脉夹层可相伴出现。自1956年以来，至今文献报道病例不足100例。1956～75年极少数病例只是由尸检报告提出。随着CT的普及及技术的革新，近十年报道较前明显增多，也多为个案报道。由于该病临床病例少，合理的治疗方案，规范的治疗流程尚未统一。

SIDCA的病因目前尚不明，常见的危险因素包括高血压、男性、高龄、动脉粥样硬化、吸烟、结缔组织病、妊娠、梅毒、血管炎等，肌纤维发育不良，囊性中膜坏死（Marfan 综合征）和其它先天性血管壁发育不良（如Ehlers-Danlos综合征）、医源性损伤或外伤等。另Willebrand病、法式三联征（BAV）可能与疾病相关联。其发生和发展可能是诸多引起主动脉壁薄弱和增加其负荷因素相互作用的结果，主动脉内膜加速退化，平滑肌细胞减少，主动脉壁薄弱致病。

SIDCA男性发病率高，男性发病率为女性5倍，平均发病年龄为55岁。SIDCA发生早期临床症状和体征无特异性，实验室检查也缺乏相关指标，所以早期诊断比较困难。SIDCA的临床表现多样，症状的轻重与夹层累及的部位及有无夹层破裂，腹腔脏器缺血、坏死等相关，轻者可无任何临床症状和体征。文献报道的临床症状有突发上腹部疼痛，或季肋区疼痛伴压痛，伴恶心呕吐等，疼痛可向背部或者肩部放射；也可表现为慢性中腹部疼痛，体重减轻，胸痛，食欲减退，阻塞性黄疸，肠绞痛以及胰腺炎的症状。如果出现夹层动脉瘤破裂则会出现休克等严重症状。随着CT血管造影检查的普及，近年来SIDCA检出率较前增多了，相对与现在研究较多的肠系膜上动脉夹层而言，SIDCA出现腹胀、腹痛、腹泻、便血等肠道缺血症状要相对少。如果患者无任何症状或症状不典型，则增加了临床诊治的难度，极易延误治疗。随着临床研究的深入，有了多中心大组病例的长期随访资料，对SIDCA的临床表现与其发生、发展中动脉壁本身的病理生理改变以及血流动力学影响的关系，会有更多的经验。

SIDCA的临床诊断依赖影像学检查，CT、DSA、超声、核磁共振检查都有诊断价值，CT血管造影是诊断腹腔干夹层的首选检查方法，DSA造影曾被认为是诊断金标准，但因其侵入性检查及可能的并发症限制其应用，目前主要用于介入治疗中进一步明确病变细节和指导治疗。随着多排螺旋CT的技术革新，时间、密度分辨力提高，更强大的后处理、重建功能，能清晰显示夹层动脉瘤内膜分离、血栓形成及与周边血管的解剖关系，并可评估有无动脉瘤远端器官受累，有无动脉瘤破裂、血肿形成等并发症。对SIDCA的诊断更加确切，对于病情的判断及手术前、后评估提供更加充分的影像学依据。其缺点是有大剂量放射线暴露、大量含碘对比剂对肾脏功能的影响以及少数患者存在对比剂过敏的风险。彩色多普勒检查可显示腹腔干瘤样增宽及其内血流情况，以及有无血栓、狭窄，但是难以显示内膜分离，需要结合CTA进行诊断。高场强MR诊断设备的革新，优异的多维成像，使得主动脉夹层等急腹症的快速诊断成为可能，但是对于腹腔干等相对细小分支任然存在着空间分辨率不高的问题，另外成像速度相对慢，对于铁磁性抢救设备的限制影响了其应用。DSA与CTA相比：DSA对破口发现率优于后者，其发现分支受累情况高于后者，但是显示真假腔、内膜片及假腔内付壁血栓CTA明显优于前者。

2 SIDCA的CTA表现

归纳文献资料有以下征象：

2.1直接征象 ①腹腔干血管腔扩大，血管瘤形成。常呈梭形或囊状，直径约可达5～10mm。②真假腔及破口的显示，真腔管径可正常或狭窄，周围假腔内血栓形成表现为周围软组织密度影，包绕假腔，多平面重建（MPR、CPR）图像可观察夹层的破口情况。③分支受累情况可见内膜片不连续，延续至肝总、胃左、脾动脉等分支。

2.2间接征象 ①腹腔干周围脂肪层的浸润是动脉夹层的继发改变。②严重并发症：动脉瘤的破裂假性动脉瘤、腹膜后血肿的形成；远端器官的缺血栓塞，可以出现肝脏、脾脏缺血梗死，小肠缺血报道少见。③胰腺周围渗出、蜂窝织炎提示有可能为腹腔干夹层的继发改变。

腹腔干动脉内膜破口是确诊SIDCA的特异征象，但一些病例，反常的腔内血栓可以是夹层的唯一表现，破口不被显示，易被误诊为血栓形成而导致不必要的溶栓治疗。在症状典型患者，腹腔干血管周围脂肪浸润这一征象有较高的敏感性，这一征象同时预示夹层有向邻近血管延伸倾向。CT扫描后的薄层重建，MPR，CPR，MIP 及VR等后处理能增加我们确诊的把握。SIDCA可与肠系膜上动脉夹层并存，相对于研究较多的后者，根据破口、真假腔的相通、血栓的形成情况，SIDCA尚无明确的分型，相信随着研究的进展，未来会提出针对临床有意义的分型。CT对于术前术后评估、病变治疗随访有着重要的价值。经保守治疗的一些病例，复查CT可见动脉瘤假腔完全血栓化，甚至消失。

若患者出现疼痛加剧等紧急症状，或生命体征不稳、血红蛋白下降快，或影像学资料提示有病变进展的证据，则需要紧急介入治疗或外科手术修复。Glehen 等建议当影像学存在以下情况时需要立即外科干预：梭形或囊状动脉瘤破裂、出血或血肿形成，复杂的器官缺血或动脉瘤扩大，大于1～2cm时需要外科或者介入治疗。若患者出现夹层动脉瘤破裂或者肠道缺血等严重并发症时需行外科手术治疗。外科手术包括：夹层血管切除吻合术，旁路转流术等。另外，外科手术可以将病变处活检，以明确血管炎等相关病因。

介入治疗具有创伤小、对患者一般状况要求低、一般无须全麻、患者住院时间短，术后抗凝药使用少等优点。介入治疗的目的是封堵破口，消除瘤腔，防止夹层破裂。

目前介入治疗的主要手段有动脉内支架植入及栓塞术。若无出血及动脉瘤形成，可选择支架植入以恢复管腔的通畅，可避免栓塞后由于侧枝血供不良而引起相关并发症，并可避免栓塞后综合症的出现。若患者出现假性动脉瘤或夹层破裂形成血肿，可选择弹簧圈栓塞腹腔干动脉或部分分支，介入栓塞的理论基础是：当腹腔干栓塞后，肠系膜上动脉可通过两者间潜在交通支为腹腔干远端分支提供丰富的血液代偿，从而避免远端器官的梗死。介入操作一般经股动脉入路，经5F Yashiro导管，Cobra导管或者8F Guiding导管于腹腔干造影，必要时使用3F 微导管进行超选择插管，行局部放大造影或旋转一定角度造影。根据造影情况结合CT图像，选择合适支架植入治疗或者弹簧圈行栓塞治疗，术后复查造影，待治疗效果满意后拔管，伤口加压包扎。在导管配合下，导丝能否开通病变狭窄段进入远端真腔，是支架植入能否成功的关键。如果加硬导丝能成功进入靶血管远端，支架输送装置均可进入靶血管进行支架的释放。

SIDCA由于临床病例少，合理的诊疗方案尚未统一。目前存在的问题有：①近年来SIDCA的报道较前增多，前期由于检查等技术因素，临床病例可能存在被低估，症状较轻患者没有得到及时诊断与治疗。②SIDCA病因，病理及诊疗，缺少大样本、多中心、前瞻性研究，缺少统计学方法分析及其症状、夹层的特点以及临床转归之间的关系。③SIDCA的保守、腔内介入治疗、外科手术治疗缺乏相关的评估依据，缺少术前、术后评估和治疗后的随访，密切随访可进一步评估疗效。

3结论

随着对SIDCA的临床过程的认识，介入血管腔内治疗SIDCA病例数逐渐增多，血管内介入治疗具有微创，并发症少，缩短患者住院时间，减少术后抗凝药的使用等优点，将逐渐成为治疗孤立性腹腔干夹层的主要方法。

参考文献：

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[2]王小红，徐军.特发性腹腔干夹层合并肾动脉闭塞1例[J].中国临床医学影像杂志，2009，20，6：497-498.

[3]韩向军，徐克.采用动脉支架植入治疗症状性自发孤立性内脏动脉夹层的价值[J].介入放射学杂志，2014，48（6）：489-491.

编辑/丁一