张辉耀　李　军　范　奇　王敏彪

(江苏省 兴化市人民医院呼吸科 225700)



2例Kartagener综合征及文献复习

张辉耀李军范奇王敏彪

(江苏省 兴化市人民医院呼吸科 225700)

[摘要]目的总结Kartagener综合征在临床上的特点和诊治方法。 方法分析2例Kartagener综合征患者的治疗过程。 结果与结论Kartagener综合征患者经对症治疗后临床症状缓解。该疾病的诊断主要以影像学为依据，无特殊的治疗方法。

[关键词]Kartagener综合征； 支气管扩张； 内脏反位；

[DOI编码]10.3969/j.issn.2095-9559.2016.03.097

Kartagener综合征是一种少见的先天性遗传性疾病，是由于常染色体基因突变引起的，在临床上主要表现为：支气管扩张、副鼻窦炎、内脏反位三联征，部分患者可有不孕不育等，本文通过收治2例患者，并复习文献，对该疾病病因、病理生理、临床表现、以及诊断与治疗进行讨论。

1 病例介绍

1.1 病例1：女， 29岁，已婚，生育一女孩，因“咳嗽、咳黄脓痰、咯血16小时，量约200ml”就诊，自幼有鼻炎史，家族中无类似病史。查体：左下肺呼吸音低，有湿性啰音，心尖搏动位于右侧第五间锁骨中线内侧0.5cm,肝浊音界在左侧。心电图：窦性心律、右位心；X线及胸部CT检查提示：右位心，左下肺、右下肺囊性支气管扩张。(图a、b)。经予脑垂体后叶素、抗感染、化痰等治疗咯血止，图a：两下肺纹理增多、增粗，模糊，左下肺可见片状阴影，边缘欠清，左心缘模糊，心膈影正常。全内脏反位。图b:CT查结果：左上肺及两下肺可见多发小囊状低密度影周围点片状模糊影，主动脉弓及心脏位于胸腔右侧，纵膈结构反位，腹部脏器反位。

1.2 病例2：男，43岁，离异。因“反复咳嗽、咳痰、气喘20余年，痰血半月”就诊，曾在农村卫生所予以对症治疗，病程中伴有鼻塞、流涕、嗅觉减退，家族中无相似病史。……