陈　焱，管咏梅，陈晓丹（上海交通大学医学院附属儿童医学中心，上海　200126）

·专科护理·

先天性心脏病合并唐氏综合征患儿围手术期护理

陈焱，管咏梅，陈晓丹
（上海交通大学医学院附属儿童医学中心，上海200126）

唐氏综合征；先天性心脏病；围手术期；护理

唐氏综合征（Down syndrome，DS）是21号染色体上发生三体、移位及嵌合等异常而形成的先天畸形，是最常见的基因缺陷性疾病，在活产儿中的发生率约为1.00%～1.25‰，无性别、种族、地域分布差异。DS有典型的特殊面容，如眼距宽、鼻根低平、眼裂小、有内眦赘皮、小耳、舌胖、涎多等，大多身材矮小、颈短、皮肤宽松和头发稀少。常可累及呼吸、消化、内分泌、血液、运动以及神经等多个系统，40%～50%合并有先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）［1］。随着外科手术技术和监护水平的提高，以及社会经济水平的发展和人文关怀理念的深入，目前大多数伴DS的CHD患儿都在婴幼儿期得以救治。

1　对象与方法

1.1对象2010年1月—2015年12月在我院接受CHD手术的DS患儿共计167例，男102例，女65例；年龄3～16个月，平均年龄（6.7±4.3）个月；体重3.8 ～15.5 kg，平均体重（7.6±5.2）kg。其中，完全性房室间隔缺损105例、法乐氏四联症14例、右室双出口8例、单纯室间隔缺损21例、单纯房间隔缺损16例、完全性肺静脉异位引流1例和重度肺动脉狭窄2例。除心脏畸形外，合并甲状腺功能降低6例，糖尿病3例，轻度气管狭窄3例。

1.2手术方法所有患儿均在全身醉麻体外循环直视下行矫治手术。手术常规取胸部正中切口，经升主动脉和右心耳、下腔静脉建立体外循环，主动脉阻断后经根部顺灌含血冷心肌保护液。……