王新 宋庆高 何苇

[摘要]初级纤毛是近年来生物医学领域的一个研究热点。它存在于各种细胞表面，体形微小，结构复杂，具有重要的感官作用，可感知细胞外机械和化学信号变化，并协助其转导至细胞内部引发相应细胞应答。它自身组装、维持和分解所需的蛋白质，需要一组纤毛内转运蛋白来完成，即纤毛内转运系统（intraflagellar transport，IFT）。近年研究表明，初级纤毛与多种先天性疾病密切相关。随着免疫荧光染色、共聚焦显微镜观察等新实验方法的应用，人们对初级纤毛及IFT系统有了更深入的了解，为进一步指导纤毛相关疾病的干预诊疗奠定了基础。

[关键词]初级纤毛；纤毛内转运（IFT）：先天性疾病；细胞应答；转运蛋白

[中图分类号]R329.2+6

[文献标志码]A

[文章编号]1008-6455（2016）02-0098-03

初级纤毛属于纤毛的一种，它自身不能合成其组装、维持和分解所需的蛋白质。Kozminski等研究发现，双鞭毛绿藻和Chlamydomonas内有颗粒快速运动，纤毛内转运（IFT，intraflagellar transport）被发现几乎是所有真核细胞纤毛装配、维持和分解所必须的机制。Gregory等研究发现初级纤毛与多种先天性疾病密切相关。

1 初级纤毛的结构

初级纤毛是一种高度保守非摆动型的特殊细胞器，长度从几微米到2mm不等，直径约0.25μm。Satir P.等发现，初级纤毛在多数脊椎动物细胞生命历程的一些特定时期才表达。扫描电镜发现，每个细胞只存在一条初级纤毛。它由纤毛膜、基质和轴丝（axoneme）3部分组成。纤毛膜与细胞膜在结构上是延续的，但膜蛋白组分有所不同，它含有多种特异性受体、离子通道及信号转导蛋白等，是初级纤毛发挥生理功能所必需的；……