丁 磊，丁庆莉，邵迎春，张宇皓，邓晓旭，任传路△

(中国人民解放军第一○○医院：1.检验科；2.血液科，江苏苏州 215000)



·个案与短篇·

成人Still病误诊1例

丁 磊1，丁庆莉1，邵迎春1，张宇皓2，邓晓旭2，任传路1△

(中国人民解放军第一○○医院：1.检验科；2.血液科，江苏苏州 215000)

成人Still病又称为成人斯蒂尔病(AOSD)，临床主要表现为发热、关节痛、咽痛、皮疹、肌肉酸痛等并伴白细胞、粒细胞增高。因无特异诊断标准，故易误诊。本文就2014年收治的1例成人Still病进行病例回顾，共同学习一些具有临床意义的检测指标及治疗方案，旨在提高对该病的确诊率和治愈率。

1 病例资料

患者，女，28岁。于2014年4月4日出现恶寒、发热，体温最高为39.5 ℃，伴咽痛，四肢关节酸痛，以15：00～17：00发热为主，就诊于当地卫生院，初诊为呼吸道感染，给予药物退热及静脉滴注青霉素治疗后好转，但症状反复，体温未能控制，每天仍于下午至晚间发热，后转诊本院，以“发热待查”收入血液科。查体：体温为39.0 ℃，神志清楚，查体合作。全身皮肤、黏膜无黄染及出血点，上颌、颏下、颈深部及双侧腋窝多处淋巴结肿大。扁桃体红肿，口唇无发绀。双肺呼吸音粗糙，未闻及明显干、湿啰音。腹软，墨菲征可疑阳性，无反跳痛，肝、肾区叩击痛阴性，移动性浊音阴性，脾脏肿大，双下肢无水肿，四肢活动正常，神经反射未见异常。血常规：白细胞(WBC)14.47×109L-1(升高)，中性粒细胞绝对值(NEUT#)12.66×109L-1(升高)，中性粒细胞百分数(NEUT%)87.6%(升高)，淋巴细胞百分数(LYMP%)9.2%；红细胞沉降率83 mm/h(升高)；生化全套：总蛋白(TP)58.9 g/L(降低)，丙氨酸氨基转移酶(ALT)63 U/L(升高)，超敏C反应蛋白(hs-CRP)97.41 mg/L(升高)，类风湿因子(-)，抗链球菌(溶血)素(-)；呼吸道病毒9项(间接免疫荧光法)：McCoy细胞中肺炎支原体(1+)，热立克次体Ⅱ项(±)，嗜肺军团菌(1+)；肥达试验：甲、乙、丙型伤寒抗体(-)，伤寒O抗体1∶80(+)，伤寒H抗体1∶80(+)；铁蛋白428 μg/L(升高)；自身抗体(-)；血培养(-)；心电图：窦性心率，正常心电图；人类免疫缺陷病毒(HIV)-AB、梅毒、肝炎全套均阴性；大、小便正常。

完善相关检查及复查血常规：WBC 11.5×109L-1(升高)，NEUT# 9.41×109L-1(升高)，LYMP% 14.5%，NEUT% 81.8%；红细胞沉降率90 mm/h(升高)；铁蛋白864 μg/L(升高)；hs-CRP 103.43 mg/L(升高)；血培养(-)；肺部CT平扫：两肺未见明显活动性病变；肿瘤全身正电子放射经中轴断层摄影(PET)-CT：脑氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢未见异常，全脊柱FDG轻度摄取增高，考虑骨髓代谢性增生改变；骨髓细胞检查：有核细胞增生活跃，粒系比例增高，红系比例降低；NK细胞3.4 M/L(降低)，总T淋巴细胞：CD3+87.6%(降低)；补体C3 1.92 g/L(升高)。

初期诊断为伤寒早期及肺炎，给予单独病房，一级护理，静脉滴注阿奇霉素和地塞米松消炎，口服维生素、胎盘多肽等药物营养、免疫支持治疗1周。3 d后病情有所好转，但第6、7天又出现反复发热并伴四肢酸痛，咽部肿痛。完善相关检查及复查后请包括检验科在内的多科专家会诊，上述检测项目基本符合成人Still病表现，调整非甾体类消炎药(NSAIDS)加泼尼松每天0.5～1.0 mg/kg，情况明显好转，体温波动于正常范围内，无不适。出院后继续小剂量服用泼尼松1个月，来院复查后各项指标基本正常。

2 讨 论

2.1 相关文献复习 将时间设定为2005年1月至2014年12月，以“Still′s disease”为检索词，检索Pubmed 数据库，获得相关文献307篇；以“成人Still病”为检索词，检索万方数据库医药、卫生类，获得相关文献561篇，文献数量呈现中间多、两头少现象，说明近年来国内对其重视度有所降低，误诊文献37篇，病例共计275例，涉及多科室。与本例误诊原因一样，大部分误诊原因均为接诊医生思想狭隘，主要考虑为常见细菌性或病毒性感染，仅根据一般临床症状和个别阳性检查数据就作出诊断，未综合分析病情及检查结果。

2.2 疾病诊断标准 成人Still病是由Wissler(1943年)最先报道，Fanconi(1946年)后续描述，由于其临床症状类似因菌血症或感染引起的变态反应，故又称为“变应性亚菌血症”。国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但意见无法统一，目前公认较好的是由日本学者Yamaguchi提出的诊断标准[1]，符合其中5项或以上(主要指标需2项或以上)并且能排除感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤等即可诊断为成人Still病。而临床确诊中如果按此标准，虽然后期可能得到确诊，但将会延误大部分成人Still病患者的治疗[2-3]，给患者精神和经济均带来很大的影响，所以如何提高诊断效率成为近年来研究的方向，也可以最大限度地避免将其他相关疾病误诊为成人Stil病[4]。

2.3 最新检验指标 杜奉荣[5]在血清铁蛋白(SF)与糖化铁蛋白(GF)对成人Still病诊断价值的研究中发现：(1)SF检测值与成人Still病活动程度呈负相关，且较其他发热性疾病升高明显。(2)GF水平比例也与成人Still病活动程度呈负相关，且较其他发热性疾病降低明显，病情稳定后仍处于较低水平。这对于成人Still病的早预防、早发现、早治疗具有很重要的意义。戴生明等[6]对成人Still病患者血清细胞因子水平及与病情活动性关系的研究发现，成人Still病患者在病情活动期体内血清免疫球蛋白无明显变化，但升高明显者有血清白介素(IL)-1β、IL-6、lL-8、肿瘤坏死因子(TNF)-α和血清可溶性白介素-2受体(sIL-2R)等细胞因子，经研究与病情活动性相关的有IL-6、TNF-a和sIL-2R，可作为疾病监测指标。胡志坚等[7]对 26例成人Still病患者腺苷脱氨酶(ADA)进行分析发现，成人Still病患者血清ADA活性增高，且与WBC检测值无关，指出血清ADA可以作为是诊断成人Still病的标志物之一。由于检测方法及成本等问题上述检查项目大部分尚未常规开展，因此，是未来临床及检验共同关注的方向。

2.4 临床治疗方案 确诊为成人Still病后治疗需按临床情况选择药物，NSAIDS可作为一线用药，如疗效不佳可适量添加类固醇激素，一般均可取得良好效果[8]。对于一些难治性成人Still病患者，联合使用生物制剂如TNF-d抑制剂、IL-1抑制剂和IL-6抑制剂等表现出较好的疗效，代表着成人Still病治疗的发展方向如新近上市的IL-1受体拮抗剂——Anakinra、IL-6受体拮抗剂--ACTEMRA (tocilizumab)等[9]。另外中医辨证施治对成人Still病的治疗也有很好的效果，但仍不可避免少数患者的后期复发[10]。

总之，成人Still病因其特殊性、不常见性，患者可就诊于内科、皮肤科、风湿科、血液科、美容科等不同科室，这就要求临床医生要具备丰富的专业知识，如怀疑该病可联系检验科进行会诊，相关检测项目如所在医院无法开展可送至相关科研实验室或第三方检测中心等进行检测，根据最新检查指标并结合日本学者Yamaguchi提出的诊断标准，合理诊断疾病，避免因误诊而延误病情。

[1]Yamaguehi M，Otha A，Tsunematsu T，et al．Preliminary criteria for classification of adult Still′s disease[J]．J Rheumatol，1992，19(3)：424-430．

[2]马芸，崔呐，孙洪良，等.成人Still病误诊16例分析[J].军事医学，2014(6)：封3-4.

[3]缪媛媛，刘刚，张志强，等.以不明原因发热为表现的成人Still病29例误诊原因分析[J].临床误诊误治，2013，26(4)：8-11.

[4]杜亚东，蔡宝云，黄学锐，等.误诊为成人Still病的不典型肺结核3例报道并文献复习[J].中国临床医生，2014，42(4)：48-51.

[5]杜奉荣.血清铁蛋白与糖化铁蛋白对成人斯蒂尔病诊断价值的研究[D].青岛：青岛大学，2009.

[6]戴生明，冷伟建，韩星海，等.成人Still病患者血清细胞因子水平及与病情活动性的关系[J].第二军医大学学报，2002，23(12)：1351-1353.

[7]胡志坚，荀春华，韩峰，等.26例成人Still′S患者腺苷脱氨酶分析[J].第三军医大学学报，2012，34(14)：1473-1475.

[8]李丽，李响，栾九松，等.成人Still病63例临床诊治分析并文献复习[J].中国全科医学，2011，14(1)：99-101.

[9]Gerfaud-Valentin M，Jamilloux Y，1waz J，et al．Adult-onset Still′s disease[J]．Autoimmun Rev，2014，13(7)：708-722．

[10] 王智航.成人斯蒂尔病的中医辨证论治[D].济南：山东中医药大学，2010.

10.3969/j.issn.1673-4130.2016.02.071

C

1673-4130(2016)02-0287-02

2015-07-02)

△通讯作者，E-mail：clu_ren@126.com。