全勇，唐秉航



《请您诊断》病例107答案：儿童胰母细胞瘤

全勇，唐秉航

【关键词】胰母细胞瘤；儿童；胰腺肿瘤；腹膜后肿瘤；体层摄影术，X线计算机

作者单位：528403 广东，中山市人民医院CT室

病例资料 患儿，男，6岁。5h前无明显诱因出现脐周疼痛，呈阵发性绞痛，并出现恶心、呕吐1次，呕吐物为黄绿色胃内容物，呕吐后症状稍缓解。既往无腹部不适，无手术、外伤史。查体：腹部稍膨隆，右上腹轻压痛，无反跳痛，右上腹可触及包块，大小约10 cm×6 cm×9 cm，质地稍硬，活动度欠佳，肝肾区无扣痛，移动性浊音阴性，肠鸣音稍弱。生化检查：血尿常规、肝肾功能正常。肿瘤标志物检查：CA19-9 37 .17 KU／L（参考值＜35 KU／L），AFP54 .71 ng／m L（参考值＜20 ng／m L），NSE、CEA、CA125、CA15-3、HGH均正常范围。入院后行腹部CT平扫及增强检查。CT表现：平扫发现右侧肝肾间隙巨大软组织肿块（图1），大小约9 .5 cm×5 .5 cm×9 .1 cm，边界尚清，密度不均，CT值约41 HU；增强动脉期示肿块呈轻度不均匀强化（图2、3），CT值约67 HU；门脉期示肿块强化明显（图4），CT值约83 HU，其内仍可见未强化的低密度区，肿块与胰头分界不清，与肝脏、右肾分界清楚，周围可见少量积液；延迟期示肿块强化稍减退（图5）。术中所见：肿块位于右侧后腹膜，肝下右肾前，十二指肠降段右侧，大小约11 cm×5 cm，有包膜，与周围组织粘连，质地脆，血运丰富，滋养血管直接来源于腹主动脉，沿肿块周围小心分离，多重结扎并离断滋养血管，切出肿块后送冰冻病理检查。术后病理免疫组化：Cg A局部散在+，CK8／18 +，Ki67 +＜5 %，AFP弱+，考虑（后腹腔肿瘤）胰母细胞瘤（图6）。术后肿瘤标志物复查：AFP0 .2 ng／m L，CA19-9 56 .20 KU／L。

讨论 胰母细胞瘤（pancreatoblasto ma，PBL）是一种罕见的胰腺恶性上皮性肿瘤，但却是儿童胰腺最常见的恶性肿瘤之一［1］。……