车艳丽

山东省肥城市人民医院，山东泰安271600

大颗粒淋巴细胞白血病发病机制的研究进展

车艳丽

山东省肥城市人民医院，山东泰安271600

大颗粒淋巴细胞(Large granular lymphocyto，LGL)是一类胞质内含嗜天青颗粒的大、中型淋巴细胞。形态上类似于小淋巴细胞，大小介于小淋巴细胞和单核细胞之间，直径约12～15 μm，胞质较丰富，含许多大小不等的嗜天青颗粒。散在的深酶体。血液中LGL约占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括占85%的CD3-LGL(NK细胞)和占15%的CD3+LGL(T细胞)两个细胞群。大颗粒淋巴细胞白血病是一种以循环血中大颗粒淋巴细胞增多为临床特征的疾病，根据细胞起源不同分为NK-LGLL和T-LGLL。该文主要综述了大颗粒淋巴细胞白血病发病机制的研究进展。

大颗粒淋巴细胞白血病；表达自身免疫；病毒感染

关于大颗粒淋巴细胞白血病的首次描述出现在1977年，作为一种慢性中性粒细胞减少的临床综合征，临床上伴有外周血大颗粒淋巴细胞增多现象，其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。1993年根据异常克隆淋巴细胞的来源分为NK-LGLL和TLGLL。T-LGLL约占LGLL的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60(4～88)岁，无性别差异。NK-LGLL约占LGLL的15%，发病年龄小，中位年龄39岁。该文将LGLL发病机制的有关研究进展综述如下。

1 Fas/FasL凋亡途径受抑

作为一种跨膜蛋白，Fas隶属于肿瘤坏死因子受体家族，其在成功与配体结合之后，能够对细胞的凋亡产生诱导作用，当机体处于正常生理状态时，其可以通过控制细胞凋亡机制来对淋巴细胞的增值过程实施有效控制，这对于机体免疫自稳的维持具有积极的促进作用，并且大部分的抗原特异性T细胞在凋亡之后能够及时得到清除，这有利于机体当中的T细胞数量保持稳定。……