申嫒文,林 鹭，郁胜强



·新进展·

IgG4升高的肾病：IgG4相关性肾病与特发性膜性肾病的研究进展

申嫒文,林 鹭，郁胜强

IgG4相关性疾病是以血清IgG4升高、组织IgG4浆细胞浸润以及纤维性病变为特征的多系统疾病，可累及胰腺、肾脏、唾液腺等多种器官，累及肾脏时称为IgG4相关性肾病，主要表现为IgG4相关性肾小管间质性肾炎，累及肾小球时以膜性肾病多见。而特发性膜性肾病的免疫复合物沉积也以IgG4为主，在临床上区分IgG4相关性疾病继发的膜性肾病与特发性膜性肾病非常重要。本文从发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面探讨IgG4相关性肾病与特发性膜性肾病的区别，为临床的诊治提供一定的理论基础。

肾病；免疫球蛋白G；IgG4相关性肾病；特发性膜性肾病

申嫒文,林鹭，郁胜强.IgG4升高的肾病：IgG4相关性肾病与特发性膜性肾病的研究进展[J].中国全科医学，2016，19(36)：4537-4540.[www.chinagp.net]

SHEN A W,LIN L,YU S Q.Advances in kidney diseases with elevated IgG4 levels:IgG4-related kidney disease and idiopathic membranous nephropathy[J].Chinese General Practice，2016，19(36)：4537-4540.

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，导致多器官受累并产生肿块、组织损伤和器官衰竭[1]，绝大多数IgG4-RD患者IgG4明显升高。IgG4-RD好发于中老年男性，其中大多数人属于过敏体质[1-2]。IgG4-RD累及肾脏时称为IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)，主要表现为IgG4相关性肾小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)，当肾小球受累时，最常表现为以IgG4沉积为主的膜性肾病，称为IgG4相关性膜性肾病(IgG4-related membranous nephropathy,IgG4-MN)，7%的IgG4-TIN患者伴发膜性肾病(membranous nephropathy,MN)[3]。

MN是引起成人肾病综合征的主要原因，根据病因分为特发性MN和继发性MN，75%的MN病因不明被称为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)[4]，继发性MN常继发于自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮)、感染、药物以及肿瘤等。……