朱先锋，张婧婧，李金环，马冰雪，余永强，钱银锋

(安徽医科大学第一附属医院放射科，安徽合肥 230022)

先天性耳聋主要是由于耳蜗病变或听觉中枢病变，内耳畸形是其主要病因［1］。人工耳蜗植入(cochlear implantation，CI)是目前治疗双侧重度以上感音神经性耳聋的最有效方法［2－3］，但是手术费用高昂，术后康复治疗效果个体差异较大。国内外多个研究探讨了CI后听觉和言语恢复情况的影响因素，但有关脑白质病与预后间关系的研究较少。因此有必要对先天性耳聋合并脑白质病变患儿进行术前评价及术后恢复情况的评估，从而为此类患儿行人工耳蜗手术提供指导。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集2012年6月—2014年6月我院收治的、有详细病史资料的先天性耳聋患儿共86例，其中男46例，女40例;年龄10月～6岁，平均(3.1±1.6)岁。所有患儿均为双侧重度感音神经性耳聋，拟行CI术。术前均行头颅MRI检查。术后1月开机试音，并调试电子耳蜗使患儿处于舒适的状态。患儿术后以康复学校语训为主，家庭语训为辅。

1.2 研究分组 根据头颅MRI表现，将患儿分为A组(脑白质病组)和B组(无脑白质病组)。

1.3 MRI检查及后处理 所有患儿均采用GE HDx 3.0T MRI，8通道头颅相控阵线圈，常规扫描头颅轴位T1WI、T2WI、FLAIR和耳蜗水成像。T1WI采用快速反转回复序列:TR/TE/TI=1972 ms/22 ms/860 ms，矩阵320×224;T2WI采用快速自旋回波序列:TR/TE=4480 ms/120 ms，矩阵384 ×256;FLAIR:TR/TE/TI=9000 ms/155 ms/2250 ms，矩阵 320 ×192;FOV=22 cm ×19 cm，层厚 5.0 mm，层间距1.5 mm，NEX=1。内耳水成像采用三维稳态进动快速成像序列(3D－FIESTA):TR/TE=5.3 ms/2.0 ms，FA=60°，层厚 0.8 mm，层间距－0.4 mm，矩阵320×320，FOV=16 cm ×16 cm，NEE=2。内耳水成像图像传至工作站，通过后处理软件进行容积再现(volume render，VR)，显示内耳膜迷路的解剖学结构。观察T2WI和FLAIR上脑白质有无异常高信号、内耳有无畸形。……