谷慧慧等

【摘要】目的 了解小儿心内膜弹力纤维增生症（Endocardial fibroelastosis；EFE）患儿心内结构的改变，探讨超声心动图对EFE诊断的临床价值。方法 选取我院2011～2014年收治心内膜弹力纤维增生症患儿30例，總结超声心动图心内结构及心功能变化，重点观察房室内径、室壁运动、心内膜回声、瓣膜启闭及血流、心功能指数，随访2个月～6年。结果 30例患儿中，左室均增大，同时伴有二、三尖瓣反流，其中明显增大呈球形6例，室壁运动弥漫性减弱，左室收缩功能减低28例，伴有舒张功能减低2例，死亡2例。随访6年心室大小恢复正常者22例，左室收缩功能正常者26例。结论 超声心动图对EFE的临床诊断和评价预后有重要的临床指导意义。

【关键词】小儿；心内膜弹力纤维增生症；超声诊断

【中图分类号】R540.45 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2015.10.0.02

心内膜弹力纤维增生症（Endocardial fibroelastosis，EFE ）是小儿常见的心肌病，多出现心力衰竭，病变特征为心内膜弹力纤维和胶原纤维增生变厚[1]。原发性EFE病因不清，近年来证实宫内感染可能性最大[2]。EFE可累及瓣膜和心肌，表现为心内膜或心瓣膜的增厚增强。该病死亡率高且预后较差，严重威胁着患儿的身心健康[3]，因此早期发现，早期治疗至关重要。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院2011～2014年收治的EFE患儿30例作为研究对象，男18例，女12例；年龄2个月～18个月，平均年龄8.2月；采用PHILIPS IE33、GE超声诊断仪，探头频率2～4 MHZ。患儿于呼吸道感染或肺炎住院，4例患儿于发病早期出现充血性心力衰竭。X线胸片提示心影增大，心电图示左心室肥厚，左胸导联T波及ST改变。……