江安红

1 病史摘要

患者女性，28 岁。右上腹逐渐增大2 年余。查体:右上腹膨隆，无明显压痛及反跳痛。实验室检查:(－)。

2 影像学检查

右上腹肝胃间隙见一局限型单发软组织肿块，平扫密度较为均匀，无钙化(图1)。增强扫描后动脉期肿块明显欠均匀性增强(图2)，静脉期肿块有延迟强化(图3、4)，冠状位、矢状位重组示肿块呈椭圆形，边缘光整，外周疑有点状异常增强的小血管(图5、6)。肿块大小约7.6 cm×6.0 cm×5.0 cm。

3 术后病理结果

右上腹Caslman 病(Castleman's disease，CD)，又称巨大淋巴结增生症，透明血管型。

4 讨论

Castleman 病又称巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴组织增生，是一种原因不明的反应性淋巴组织增生性疾病。CD 的主要病理学改变是淋巴组织和小血管肿瘤样增生，病理上一般分为3 型:透明血管型、浆细胞型、混合型，其中透明血管型最多见，约占90%。本例属透明血管型。CD 的临床表现无特异性，文献报道本病可发生于淋巴组织的任何部位。以胸部纵隔最多见，占60%～70%，其次为颈部、腹部、腋窝、腹股沟等部位［1，2］。根据临床表现可分为局限型和多中心型。前者以透明血管型多见，男女之比约1 ∶4，发病年龄一般在30 岁左右。病灶好发于胸部和颈部。发生在腹腔和后腹膜的肿瘤多沿后腹膜或腹腔肠系膜根部的淋巴链分布，呈生长缓慢的孤立淋巴结肿大，无明显临床症状，少数患者可出现肿块压迫相邻器官的症状，如食欲减退、呕吐、腹部或腰部疼痛。多中心型发病年龄一般在5O 岁左右，女性多于男性，男女之比约1 ∶2，表现为多部位淋巴结肿……