姚金顺 汪洪祥 雷小勇 蔡永萍

1 病例资料

患者，女性，31 岁，因左腰部酸胀不适1 周就诊，既往有人工受精、长期服用排卵药物史。体检:血压100/65 mmHg，心率78 次/min，心肺无异常，腹部平坦，左肾区叩击痛(+)。辅助检查:血、尿常规及肝肾功能、电解质、血糖均正常。肾脏CT示:平扫左肾中极可见约13.2 cm×11.2 cm×8.4c m 大小囊实性肿块，以囊性为主，CT 值为16 ～32 HU，见图1;增强扫描肿块实性部分动脉期CT 值为44 HU，静脉期CT 值达74 HU，排泄期CT 值为52 HU，囊性部分均无强化，肿块界限尚清，肾周筋膜稍增厚，见图2。CT 诊断左肾恶性肿瘤，囊性肾癌可能。患者赴安徽医科大学第一附属医院以左肾肿瘤行左肾占位根治性切除术。术后病理:(左)肾中极见肿块约13 cm×8 cm×6 cm 大小，切面灰白嫩伴囊性变，镜检见小圆细胞恶性肿瘤，肾门未查见肿大淋巴结，输尿管切缘和肾门血管切缘未见肿瘤。免疫组化标记:CD99(+)，Fli-1(+)，NSE(弱+)，ki67(+，20%)，CK(－)，CD56(－)，syn(－)，CgA(－)，LCA(－)，CK7，(－)RCC(－)，CD10(－)，S－100(－)，vim(+)，Des(－)，EMA(－)，CD117(部分+)，SMA(－)，结合形态学及免疫组化标记，考虑原始神经外胚层肿瘤，建议外出会诊行基因检测进一步明确诊断。复旦大学附属肿瘤医院病理会诊免疫组化结果为瘤细胞:CD99(+)，Fli-1(+)，CD56 局灶(+)，syn局灶(+)，CgA(+)，LCA(－)，vim(+)，ki67+(约30%)，诊断尤文氏肉瘤/原始外胚层瘤。

2 讨论

尤文氏肉瘤属于骨的小圆细胞肿瘤，好发于红骨髓活动的部位，如长骨近端干骺部位和靠近骨干的部位以及骨盆，极少侵犯骨骺，实际上包括普通尤文氏肉瘤、大细胞尤文氏肉瘤和原始外胚层瘤在内的一组恶性肿瘤，彼此关系密切而很难加以区别。鉴于相似的镜下形态学和超微结构及相同染色体变异，骨外尤文氏肉瘤被认为是骨尤文氏肉瘤的一种特殊表现形式，好发于儿童和青少年，没有明显性别差异，多发于脊柱旁、颈背部、腹膜后、胸部和下肢等较深部位的软组织，有很高的侵袭性，预后较差［1］。……