江洪娟，杨晋辉，唐映梅

1.云南省昆明市官渡区人民医院内二科，云南昆明650200;2.昆明医科大学第二附属医院肝胆胰内科

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease，ALD)是一类由异常自身免疫介导的慢性肝胆疾病，根据临床表现、生化、影像学和组织病理学的特点，可分为以肝细胞损伤为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatits，AIH)和以胆系损害、胆汁淤积为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)，以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征(overlap syndrome，OS)。近年来，随着对该类疾病的不断深入研究及免疫学检查技术的广泛应用，越来越多的临床医生开始重视该病并不断总结和归纳相关病例诊治经验加以报道。但对于自身免疫性肝病中某些临床特点不典型的病例及其变异综合征或重叠综合征的临床诊断尚具有一定难度，且该类疾病均可表现为严重的肝脏病变，并最终可进展至肝硬化［1］。因此，对该类疾病的早期诊断、治疗及干预显得尤为重要。

1 自身免疫性肝炎(AIH)

AIH是一种累及肝脏实质的特发性疾病，以γ-球蛋白增高、循环中的自身抗体和对免疫抑制治疗应答为临床特点。其发病无性别、年龄或种族局限，呈世界范围内发病，可发病于成人、儿童，且多见于女性，流行病学调查示:AIH在欧洲高加索及北美人中发病率最高，流行率为(5～20)/10万，目前尚未见我国AIH的流行病学资料［2］。由于乙肝和(或)丙肝患者可并发AIH，因此推测其患病率高于之前报道［3］。

1.1 临床表现 AIH的病情呈进行性、波动性，无特异性的症状和体征，常出现疲劳、食欲减退、恶心、腹痛、瘙痒及小关节疼痛等症状，25%的AIH患者可无明显症状［4］。……