钟莉莉，郭迎雪，吴 凡，赵银龙

（吉林大学第二医院，吉林长春130041）

妊娠期急性脂肪肝病情观察及临床分析

钟莉莉，郭迎雪，吴 凡，赵银龙＊

（吉林大学第二医院，吉林长春130041）

妊娠期急性脂肪肝（acute fattyliver ofpregnancy，AFLP）是发生在妊娠晚期的一种严重并发症，多见于初产妇，发病率为1／7 270－1／13 000。该病主要病变为肝脏脂肪变性，常急性发病，病情凶险，并伴有多脏器损伤，母婴死亡率可高达20%左右［1］。

1 临床资料

1.1 一般资料 本院自2008年6月－2014年6月共收治AFLP患者8例，其中初产妇6例，经产妇2例。经积极抢救，有7例存活，1例死亡。主要临床资料详见表1、表2。

表1 患者入院时临床资料

1.2 症状与体征 8例患者均有不同程度的乏力以及胃肠道症状，如：恶心、呕吐、厌食、上腹部不适等，并伴有进行性加重的黄疸。

1.3 实验室及超声检查 实验室检查可见白细胞升高、血小板下降、凝血指标异常及血糖不同程度下降，如：血浆鱼精蛋白副凝试验阳性，纤维蛋白原下降，凝血酶原时间延长，低蛋白血症，肝功能转氨酶升高，尿胆红素阴性，总胆红素升高等［2］。

8例患者中前5例行肝组织穿刺，光镜下可见：肝细胞大部分浊肿，小叶结构仍存在，胞浆疏松，肝窦狭窄，毛细胆管内可见胆栓，有炎性浸润，呈气球样变，水样变性，并可见微泡脂样空泡。3例肝组织冰冻后进行油红“○”染色，结果显示阳性。电镜下可见：部分肝组织已经发生变性，胞质中有大量大小不等的脂肪空泡，溶酶体增多，线粒体呈长杆状，可见巨大线粒体，核膜形状不规则，毛细胆管扩张，微绒毛消失。

表2 患者分娩伴随症状

1.4 治疗经过 患者入院后，立即对其进行了相关辅助检查，包括：血尿常规、乙肝血清学检测、肝肾功能、血液生化指标检测、凝血功能检测、心电图、腹部超声、胎儿监护等。结合临床及辅助检查，8例患者均符合诊断标准，确诊为妊娠期急性脂肪肝。所有患者均给予还原型谷胱甘肽（双益健），进行保肝治疗，以改善肝细胞的代谢功能；输注血液制品，如新鲜血浆，冷沉淀，凝血酶原复合物等，以补充凝血因子，改善凝血功能及弥散性血管内凝血（DIC），同时尽快行剖宫产术终止妊娠。8例患者术中均发生不同程度出血，其中2例患者出血量比较大，且有凝血功能障碍，故剖宫产结束妊娠的同时行子宫切除术。8例患者术后全部转入ICU观察病情，继续给予保肝治疗，输注血液制品，同时预防感染以及加强一般支持疗法。其中1例患者入院时已发生严重肝损伤，并伴有顽固性腹水，凝血功能障碍，术后围生儿死亡，产妇出现肝肾功能衰竭，肝性脑病，抢救无效死亡。另有4例患者在治疗过程中出现肾功能障碍，纠正水、电解质紊乱，预防酸中毒，给予适量利尿剂，减轻水潴留和心脏负荷，进行血浆置换和血液透析治疗，经过上述治疗措施，患者恶心、腹痛水肿等症状缓解，黄疸减退。经血液净化治疗后患者相应的实验室指标均有所恢复，复查超声可见：肝实质回声和肝脏体积均趋于恢复。8例患者中除1例由于病情严重，产妇和围生儿死亡外，其余7例患者经治疗均预后良好，围生儿情况稳定。

2 讨论

2.1 病因 妊娠期急性脂肪肝的病因不明，可能机制为：①长链3－羟酰CoA脱氢酶（LCHAD）缺乏：LCHAD是参与线粒体脂肪酸氧化过程的必需酶，LCHAD的缺乏可导致胎儿线粒体脂肪酸氧化功能障碍（Mitochondrial fatty acid oxidation disorders，MFAOD），代谢产物在患者体内大量沉积，继而导致肝脏损伤。以往研究表明：LCHAD缺乏的胎儿，产妇易患AFLP，发病率可达15%－25%［3］。②感染：曾有文献报道：在AFLP患者的肝脏中可检测到病毒、细菌、真菌等病原微生物，考虑AFLP可能与细菌、真菌感染有关［4］。如Luzar等曾报道过1例AFLP患者，28岁，妊娠28周，因宫颈感染单纯疱疹病毒（HSV），导致爆发性HSV性肝炎，并有AFLP的特征表现［5］。③妊娠期激素水平变化：孕妇体内的雌激素、孕激素、生长激素、去甲肾上腺素、肾上腺皮质激素、儿茶酚胺等激素水平升高，使体内脂肪动员增加，进入肝脏的脂肪酸增加，三酰甘油在肝脏中的合成增加，均导致脂肪在肝细胞内沉积，引起AFLP［6］。④另外，也有研究认为AFLP与妊娠期高血压，药物，营养不良等因素有关［7］。

2.2 诊断标准 ①典型的临床表现：妊娠晚期突发恶心、呕吐、厌食、乏力、腹痛、有出血倾向及进行性黄疸加重；②孕妇无肝炎和其他肝病史。③实验室检查：白细胞计数升高，血小板计数减少，持续低血糖，凝血功能障碍，低蛋白血症，肝功能转氨酶升高，尿胆红素阴性，总胆红素升高等。

2.3 治疗措施 妊娠期急性脂肪肝的患者在确诊后，应立即给予保肝治疗，如适量应用双益健，肝得健等；积极改善凝血功能，如补充凝血因子；同时尽快终止妊娠，以挽救母儿生命，改善预后；术后注意预防大出血，感染，肝肾功能衰竭，肝性脑病等并发症，同时给予支持和对症治疗。另外，妊娠期急性脂肪肝的患者易发生DIC，治疗过程中应动态监测患者血小板和血红蛋白的情况，预防及早期治疗DIC［8］。

2.4 结论 对于妊娠期急性脂肪肝的患者，早期诊断，早期治疗，及时剖宫产终止妊娠以及转入ICU支持治疗是现阶段挽救孕妇生命的最好方法；治疗过程中以纠正肝功能为基础，同时治疗相关并发症；对于出现严重肝肾衰竭患者可行血浆置换和血液透析治疗；另外应该加强孕妇妊娠期间的健康教育，增加孕产妇对该疾病的认识，从而做到早期诊断，早期治疗，降低孕妇与围生儿死亡率。

［1］陈郭金，孙 雯.妊娠急性脂肪肝的早期识别［J］.中华产科急救电子杂志，2014，3（3）：183.

［2］符 伟.妊娠期急性脂肪肝的特点研究［J］.检验医学与临床，2009，6（5）：345.

［3］Goel A，Jamwal KD，et al.Pregnancy－related liver disorders［J］.J Clin Exp Hepatol，2014，4（2）：151.

［4］刘双莲，刘丽华.急性妊娠脂肪肝的临床分析［J］.华西医学，2010，25（2）384.

［5］Douah A，Atbi F.Acute fatty liver of pregnancy［J］.Ann Fr Anesth Reanim，2014，33（12）：705.

［6］陈 宇，黄亚绢，顾京红，等.早期诊断和综合治疗妊娠期急性脂肪肝11例临床分析［J］.实用妇产科杂志，2014，30（7）：544.

［7］鲍俊翠，曹炎培，于 琳.妊娠期急性脂肪肝26例临床分析［J］.中国妇幼保健，2013，28（19）：3112.

［8］王夫川，庞秋梅.妊娠期急性脂肪肝21例临床分析［J］.中国中医药，2012，10（15）：35.

2014－11－01）

1007－4287（2015）09－1570－02

＊通讯作者