摘要:目的总结POEMS综合征的临床特点。方法回顾性分析15例POEMS综合征患者的临床资料。结果首发症状以四肢麻木无力12例，临床表现为多发性周围神经病变15例、皮肤改变14例、内分泌异常13例、器官肿大12例、单克隆浆细胞增生性异常11例、水负荷增多11例。辅助检查示，血清M蛋白阳性7例，血清免疫固定电泳阳性15例; 15例行脑脊液检查，均有脑脊液蛋白—细胞分离现象; 13例行骨髓穿刺，骨髓浆细胞＞10% 1例、＜5% 12例; 15例行肌电图检查，均有周围神经受损表现。放疗8例，糖皮质激素加长春新碱、环磷酰胺分别治疗3例，行骨髓干细胞移植1例。13例临床症状明显缓解，随访1 a患者症状无复发; 2例合并心包积液者死亡。结论POEMS综合征临床表现复杂，累及多个系统，治疗以放疗为主，预后较好。

doi: 10．3969/j．issn．1002-266X．2015．16．038

通信作者:王小平，E-mail: lryz2014@163．com

POEMS综合征是由浆细胞增殖异常引起的副肿瘤综合征，又称Crow-Fukase综合征、骨硬化性骨髓瘤。该病累及多个系统，临床表现复杂多样，易误诊，国内关于该病的报道较少。因此，我们回顾性分析了15例POEMS综合征患者的临床资料，以期为该病的诊断和治疗提供依据。

1　临床资料

1．1　一般资料　2001年1月～2013年5月孝感市中心医院收治的POEMS综合征患者15例，均符合Dispenzieri等 ［1］提出的诊断标准。其中，男11例，女4例;年龄25～46岁，平均34．7岁;病程1个月～6．5 a，平均11．7个月。

1．2　首发症状　首发症状为四肢麻木无力12例，性功能障碍1例，色素沉着1例，腹胀、胸闷1例。

1．3　临床表现　①多发性周围神经病变15例。②单克隆浆细胞增生异常11例。③器官肿大12例。其中肝肿大4例，脾肿大3例，淋巴结肿大2例，肝、脾均肿大2例，肝、脾、淋巴结均肿大1例。……