龙然

摘要：目的 总结发生于头颈部的腺样囊性癌的影像特征，增加认识。方法 回顾性分析头颈部腺样囊性癌12例，其中10例手术、2例为病理穿刺活检证实。结合临床及病理，观察CT（平扫/增强）表现。结果 肿瘤来源：软腭及口底各2例，上颌窦3例，腮腺、颌下腺、鼻腔、眼眶及外耳道各1例。CT表现：①肿瘤形态不规则呈无定形生长。②肿瘤常沿间隙长，为明显骨质破坏3例，另有7例有不同程度压迫、吸收。结论 ①头颈部ACC的CT影像有以下特征：软组织密度团块；增强扫描后明显强化，可侵润性生长或外生性生长。②CT对骨质破坏情况显示较好，但不能够显示肿瘤沿神经生长的情况，对范围估计不足。

关键词：腺样囊性癌；头颈部；影像表现

腺样囊性癌（adenoid cystic carinoma，ACC）是起源于头颈部腺上皮细胞的恶性肿瘤，除腮腺、颌下腺、舌下腺和泪腺外，在头颈部的小涎腺组织亦均可发生。常见于大小涎腺，约占涎腺肿瘤的10%[1]，但发生于鼻腔鼻窦者少见[2]，又称圆柱瘤。它是一种生长缓慢的低度恶性肿瘤，很少发生区域性淋巴结转移，能带瘤长期生存，但ACC具有明显的具备浸润性和远处转移的特征。

1临床资料

收集近2年内我院的发生于头颈部、经过病理确诊的腺样囊性癌，选取其中影像资料完整的12例、进行相关分析。其中女性7例，男性5例，年龄在37～79岁，均行CT检查，GE4/16/64排螺旋CT机，造影剂为碘海醇/优维显，扫描层厚为2.5mm。其中3例患者只有CT平扫图像，6例患者只有CT增强图像，3例患者有CT平扫+增强图像。

2结果

2.1影像学表现

2.1.1肿块部位及范围 软腭2例：2例可见软腭区团块影，其中1例仅可见右侧软腭向后突出的软组织密度影，密度均匀，周围结构未见异常。口底2例，下颌骨右侧受侵。上颌窦3例：上颌骨骨质破坏，并见不规则软组织团块影。腮腺1例：右侧腮腺内侧团块状影，增强扫描后明显、不均匀强化。病灶沿右侧颈内动脉鞘后方纵形走形。颌下腺1例：左侧颌下腺上方见团块状影，增强扫描后边缘明显、环形强化，其内见片状液化坏死区。左侧下颌骨轻度受压、变薄。鼻腔内1例，向上突入右侧前组筛窦，骨性鼻中隔向左推挤、压迫、变薄。眼眶1例：右侧眼环外上方团块影，边界清楚，右侧眼环完整，右侧眼环及右眼外直肌向内向下推挤。右眼眶外上壁稍变薄。外耳道1例：右侧外耳道区粘膜增厚，见不规则软组织密度影，增强扫描后明显、不均匀强化；病灶向下与右侧腮腺分界欠清。

2.1.2密度和强化 软组织密度为主，病灶较大者可见坏死，增强扫描后实行成分强化明显。

2.1.3骨质 发生于上颌窦者3例，骨质破坏明显。发生于软腭、鼻腔、眼眶及外耳道者，对邻近骨质多表现为推挤、压迫、吸收、变薄，无明显骨质破坏。发生于腮腺及颌下腺者无明显骨质破坏。

2.1.4侵犯和转移 发生于口底者1例较局限，1例侵犯右侧口咽壁，相应口咽腔变窄，右侧颌下腺向后推挤。发生于上颌窦者侵犯较广，3例侵犯邻近鼻腔及上颌窦，2例侵犯左侧翼颚窝及左上牙槽突。1例合并同侧腮腺及双肺转移，1例合并双肺转移。

2.2手术结果 以上12例中有2例为细胞学穿刺结果，10例接受手术治疗。术中表现和影像学表现相似。

3讨论

腺样囊性癌是源发于头颈部大、小涎腺组织的常见肿瘤，既可发生于如上腭、鼻腔、鼻窦、舌、颊黏膜等小涎腺，也可以发生于腮腺、颌下腺、舌下腺等大腺体，极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭大腺、子宫、食道和结肠等部位[3，4]。其中在鼻部以上颌窦最常见，鼻腔亦较常见；腭部富含小唾腺，亦是很常见的发病部位；喉部较罕见，常为气管ACC侵犯所致[5]；眼眶ACC来源于泪腺，居泪腺上皮性肿瘤的第二位，在恶性上皮性泪腺肿瘤中最常见[6]；耳部ACC通常发生于外耳道，多数认为可能来源于耵聍腺。

根据1991年WHO组织学分型，ACC病理类型分为筛状型、管状型及实质型[7]。文献报道ACC的CT表现有低密度"筛状"改变、浸润性生长、沿神经生长并侵犯神经及粘膜下生长等特征，邻近骨质改变以受压膨胀为主，局部可见虫蚀状或溶骨性骨质破坏区。但病理上的筛状型并不等同于影像上的"筛状"改变，所谓"筛状改变"与肿瘤细胞堆大小及其间夹杂基质的比例多少有关，而与病理分型无关，也就是说"筛状改变"可见于任意组织学类型[8]。

本例本组病例显示，头颈部的ACC多为单侧发病、部分跨过中线向对侧侵犯，中等大小，与肿瘤生长缓慢有关；形态多为不规则形、边界不清，呈浸润性生长，同时也沿着各间隙外生性生长、侵犯。肿瘤密度欠均匀，可见片状坏死，但所谓"筛状改变"并不显著。肿瘤对邻近骨质多为压迫、吸收，发生于上颌窦的病变局部可见溶骨性骨质破坏。综上所述，ACC的CT表现具有一定的特征性，但鉴别诊断仍有一定的难度。

Laine等[9]报道腺样囊性癌的标本在显微镜下几乎均可见神经受侵，也有报道显示腺样囊性癌的患者MRI检查时发现邻近神经信号及形态异常，部分患者出现相应神经症状。但CT对此类征象观察困难。MRI在显示"筛状"改变、观察软组织受累情况和自然孔道的扩大、直接显示神经增粗和强化、提示肿瘤已侵犯神经方面，远远优于CT，可帮助术前准确评估肿瘤范围。

参考文献：

[1]Matsuba H M，Speetor G J，Thawley S E，et al.Adenoid cystic salivary ghnd carcinoma：a histopathologic review of treatment failure patterns[J].Carcer，1986，57，519-524.

[2]Stern S J，Hanna E.Cancer of nasal cavity and paranasal sinuses//[M] Meyer E N，Suen N.Cancer of the head and neck.3rd ed.Philadelphia.PA：Saunders，1996：205-233.

[3]Jones AS，Hamilton JW，Rowley H，et al.Adenoid cystic carcinoma of the head and neck[J].Clin Otolaryngol，1997，22：434 - 443.

[4]顾雅佳，王玖华，王弘士，等.头颈部腺样囊性癌的CT影像分析[J].中华放射学杂志，2000，34：601-604.

[5]孔德会，王凌，郭玉琴，等.气管腺样囊性癌的CT表现（附5例报告及文献复习）[J].实用医学影像杂志，2009，10；24-25.

[6]张淑慧，王振常，鲜军舫，等.泪腺腺样囊性癌的CT和MRI诊断[J].中国医学影像技术，2007，23（4）：507-509.

[7]Tai SY，Chien CY，Tai CF，et al.Nasal septum adenoid cystic carcinoma：a case report[J].Kaohsiung J Med Sci，2007，23（8）：426-430.

[8]陈晓丽，杨本涛，王振常，等.鼻、眶及耳部腺样囊性癌CT和MRI表现[J].中国肿瘤影像学，2009，2（4）：115-117.

[9]Laine FJ，Braun IF，Jensen ME，et al.Perineural tumor extension through the foramen ovale：evaluation with MR imaging[J].Radiology，1990，174（5）：65-71.

编辑/孙杰