郝跃文， 刘燕， 印弘



·中枢神经影像学·

小脑发育不良性节细胞瘤MR影像表现与病理基础

郝跃文， 刘燕， 印弘

目的：探讨小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的磁共振表现特征，旨在提高对本病的认识。方法：回顾性分析经病理证实的7例小脑发育不良性节细胞瘤的MRI表现。全部病例均行MR平扫及增强扫描。结果：7例患者中4例病变累及小脑半球和蚓部，3例累及小脑半球。整个肿瘤有许多粗大的类似小脑形态的结构组成，排列呈斜行或纵行， 呈“虎纹征”，即T1WI呈条纹状相间的等、低信号或层状排列结构；T2WI呈条纹状相间的等、高信号；增强后肿瘤无明显强化。结论：小脑发育不良性节细胞瘤发病率极低，但具有影像学特征性表现，熟悉其MRI特征，能够在术前对其作出正确诊断。

磁共振成像； 神经节细胞瘤； 中枢神经系统

小脑发育不良性节细胞瘤(dysplastic gangliocytoma of cerebellum)，又称为Lhermitte-Duclos病(LDD)，是一种少见的发生于小脑半球的肿瘤，发生部位具有一定特征性，约占中枢神经系统肿瘤的0.29%～1.00%[1]。本病在MRI平扫上具有特征性表现，本研究结合文献分析7例小脑发育不良性节细胞瘤患者的临床资料，旨在总结其临床病理特点，提高本病诊断的准确率。

材料与方法

1.临床资料

搜集2006年4月-2014年12月西京医院经手术病理证实的7例小脑发育不良性节细胞瘤患者资料，其中位于小脑半球者3例，发生于小脑半球及蚓部者4例。年龄23～36岁，平均30.5岁；男4例，女3例，其中3例患者伴有神经纤维瘤病，临床表现多以头痛、头晕等为主要症状，反复发作，后期或伴有恶心、呕吐等。……