梁军 王晋

（1.四川省妇幼保健院·四川省妇女儿童医院耳鼻咽喉头颈外科，四川 成都 610045；2.成都市第三人民医院耳鼻喉科，四川 成都 610017）

先天性会厌囊肿是一种少见的胚胎性疾病，属于先天性喉黏液囊肿，分为导管囊肿和袋状囊肿［1］。先天性会厌囊肿常发生于会厌或声带、会厌隙、杓会厌壁、梨状窝，在婴幼儿中发生率约为2／100 000［2］。临床表现以反复突发性呼吸困难乃至窒息，出生后伴有喉喘鸣，进食呛咳及呕吐为主要特征。如果延误诊断和治疗，往往会影响新生儿的生长发育，甚至导致其窒息死亡。2001年4月～2014年3月，我科收治先天性会厌囊肿患儿32例，现将诊治情况报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本文32例先天性会 厌囊肿患儿中，男21例，女11例，年龄1天～3岁，平均年龄1.2岁。临床表现为喉喘鸣、呼吸急促、不同程度的吸气性或混合性呼吸困难、吸奶中断或呛咳、哭声低弱含混。所有病例首诊均被误诊。其中6例患儿因出现窒息，内科紧急气管插管时发现咽部肿物，后经纤维喉镜检查确诊；26例因存在喉喘鸣、吸气性呼吸困难等，经行纤维喉镜检查后作出诊断。

1.2 治疗方法 所有病例均予全身麻醉气管插管支撑喉镜下行囊肿摘除术治疗，钳夹囊壁厚且韧，用剪刀将囊壁舌侧面剪除，见会厌舌面的软骨膜大部分暴露，双极电凝切缘止血，取下囊壁送病理检查，并经病理检查证实。

2 结果

所有病例首诊均被误诊：在外首诊被误诊为新生儿肺炎者12 例（37.5%），先天性喉软化症12 例（37.5% ），支气管肺炎6 例（18.75%），咽喉炎2 例（6.25%）。所有患儿均行纤维喉镜检查后确诊为先天性会厌囊肿，并经病理证实。32例患儿中，囊肿最小约0.6cm×0.5cm×0.4cm，80%在1.6cm×2.8cm×2.0cm 之间，最大者几乎占据整个咽腔，大小约为2cm×3cm×3cm。患儿术后喉阻塞症状解除，肺部炎症较快改善。

3 讨论

1881年，Abercrombic首先命名本病，直到1970年DeSant才详尽地描述本病的病理、病因及治疗。先天性会厌囊肿起源于鼻咽部异位的脊索残余。脊索残余有时可形成由上皮覆盖的细管，通向鼻咽部正中部位。如果该细管闭塞，即造成中线囊肿［3］。先天性会厌部黏液囊肿位于鼻咽部中线，通常无并发症的先天性会厌黏液囊肿由于其内充填蛋白质与出血成分不同，在CT 呈低密度占位，在核磁共振T1加权图像或T2加权图像上均呈高信号。

大多数先天性会厌囊肿源于胚胎期的内胚层中胚层细胞，为喉室囊的病理性发育或腺管堵塞，囊壁薄，出生后即可有临床症状，其严重程度与囊肿的大小有关［4］。在早期，临床上仅有喉喘鸣的表现，易被漏诊，多在出现阻塞症状时才引起重视。正常会厌为叶状，当出现会厌囊肿时，会厌为半椭圆状、球状隆起阻塞部分声门。吸气时则引起轻重不同的吸气性呼吸困难，重者可造成突然窒息。若囊肿张力较大，囊肿突然破裂，大量的黏液或清水样液突然涌出，可即刻造成患儿误吸，出现突然地剧烈呛咳，胶冻状的内容物可造成气道阻塞，危及生命［5］。本组32例先天性会厌囊肿患儿临床主要表现为喉喘鸣，家属诉患儿喉似有痰，仰卧睡眠时明显，多在出生后立即出现或延至数天内出现，本组患儿最长在10 天左右出现明显喉喘鸣症状；渐进性呼吸急促易受体位影响，出现吸气性呼吸困难、吸奶中断或呛咳，哭声低弱含糊。在查体时颈部听诊近颏下可闻及明显喘鸣音且向下渐减弱，这与下呼吸道病变体征不同，在早期有助于提示上呼吸道病变。病情较重时，可出现呼吸困难，表现为吸气期三凹征，出现呼吸困难时，剑突下及肋间隙凹陷更为明显。

由于本病多并发下呼吸道症状，如新生儿肺炎、支气管炎，甚至气胸、纵隔气肿等，临床易误诊或漏诊，导致病情迁延恶化。本组病例中，明显临床症状出现至确诊经过1周以上者22例（68.75%）。由于本病较为少见，以往多为个案报道，对本病认识不足，且临床初次就诊多在小儿内科，往往以支气管炎、肺炎等解释病情，予以反复抗炎治疗，以致延误诊治［6］。

本病虽属良性病变，但易引起呼吸困难，严重者可窒息死亡，因此早期诊断极为重要［7］。由于患儿不能配合，喉咽及喉部检查主要依靠纤维喉镜或直接喉镜。本组32例患儿均在纤维喉镜下作出诊断，检查经鼻腔进行，对于有严重呼吸困难的病例须做好气管插管等急救准备，检查中均无明显刺激呼吸困难加重的表现，检查时间多可在数秒至数10秒完成。纤维喉镜检查刺激较小，无明显创伤，熟练者操作简便，可及时明确病因，较为准确地作出临床诊断，较直接喉镜有明显优点，值得在患儿中应用。直接喉镜检查亦无绝对禁忌，但须经口插入，刺激性较大，对于喉阻塞患儿可加重呼吸困难，甚至引起呕吐窒息，故操作上应优先选用纤维喉镜。对于不具备条件的医院在充分准备后，亦可考虑直接喉镜检查。

患儿出生后短期内出现喉喘鸣，哭声低弱，有吸气期呼吸困难时应考虑到本病，其中颈部听诊较为重要［8］。本组所有病例颈前听诊时，近颏下可闻及明显喘鸣音，且延至胸骨前上区渐减弱，与支气管及肺部病变不同。这在哭闹挣扎的患儿更有意义，可较早提示上呼吸道的病变，予以及时检查，避免延至明显呼吸困难的出现。

本病应与引起新生儿喉喘鸣的下述先天性疾病鉴别［9］：①在异位甲状腺、甲状腺舌骨囊肿等疾病时，可行颈部B超或ECT 检查。②先天性喉软化。随着患儿生长发育，症状多在2.0～2.5岁以后自行消失，直接喉镜检查可见会厌呈沟形，并随呼吸卷曲、折叠，喉入口呈长裂隙状。③喉蹼。喉蹼较小可无症状或哭声低哑，但无呼吸困难；喉蹼较大者可出现先天性喉鸣，呼吸困难及声嘶，无哭声，喉镜下见喉腔有灰白色或淡红色膜样蹼或隔，后缘整齐，多呈弧形，少数呈三角形，其特征是呼吸时可听到各种杂音。④先天性声门下腔血管瘤。出生时或出生后半年内出现吸气性喉鸣，伴轻重不等的呼吸困难，哭闹时加重，喉镜检查可见声门下区有广基、光滑、质软的肿物或黏膜隆起，呈紫红色或灰色，界限不清。

4 结论

婴幼儿会厌囊肿临床易误诊，对于出现喉喘鸣伴有上呼吸道阻塞症状的患儿，应尽早作上呼吸道检查。纤维喉镜检查可明确病因，及时手术治疗。在有限的术野下，为避免损伤正常组织，不必强求完整剥离，切除囊壁大部，暴露基底囊壁愈合，即可防止复发，达到治疗目的。

［1］Prowse S，Knight L.Congenital cysts of the infant larynx［J］.Int J Pediatr Otorhi，2012，76（5）：708－711.

［2］Forte V，Fuoco G，James A.A new classification system for congenital laryngeal cysts［J］.Laryngoscope，2004，114：1123－1127.

［3］Bamba H，Hirasugi K，Okano H，et al.A new born case of congenital laryngeal cyst complicated with pneumothorax and pneumomediastinum［J］.AurisNasus Larynx，2006，33：207－210.

［4］李兰，梁振江，张德伦，等.新生儿阻塞性呼吸困难的病因分析及治疗［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005，40（9）：657－659.

［5］孙昌志，罗仁忠，刘大波，等.先天性会厌囊肿临床表现及误诊分析［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2008，15：11.

［6］Tsai YT，Lee LA，Fang TJ，et al.Treatment of vallecular cysts in infants with and without coexisting laryngomalacia using endoscopic laser marsupialization：Fifteen－year experience at a single－center［J］.Int J Pediatr Otorhi，2013，77（3）：424－428.

［7］梁军，赵祯，王晋，等.新生儿会厌囊肿的诊治［J］.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，23（15）：710－711.

［8］Nouri－Merchaoui S，Yacoubi，MT，Hmissa S，et al.Congenital laryngeal cyst：An uncommon cause of stridor in neonates［J］.Arch Pediatrie，2012，19（4）：425－428.

［9］Sugiyama T，Kamijo A，Aoyama K，et al.Rapid development of severe respiratory distress due to a vallecular cyst in a 3－day－old infant［J］.Pediatr Int，2012，54（2）：297－299.