马小平，张 萍，杨丽南，宋小炜，阮一哲，段志强

木村病(Kimura disease, KD)是一种罕见的病因不明的慢性炎性疾病，以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主，也有诸多文献报道累及肾脏[1-3]，其中约12%～16%的患者可出现蛋白尿，59%～78%患者表现为肾病综合征[4]。 KD 累及肾脏时，可以表现为多种肾病病理类型，包括膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型、局灶节段硬化性肾小球肾炎、IgA 肾病等。 单纯的不伴发其他脏器损伤的KD 临床表现以无痛性皮下结节为多数，多发生在耳后、头颈部[5]，也有发生于眼附属器、肘窝、胸壁、腹股沟、鼻腔等部位。KD 病程进展缓慢， 伴随有外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE 升高。 KD 分布具有地域性，主要出现于亚洲，好发于亚洲中青年男性，欧洲也有少量报道。

1 木村病致肾功能损伤

木村病最早由我国学者金显宅于1937 年报道[6]，最初命名为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，后于1948 年由日本学者Kimura 等[7]详细报道描述并命名为Kimura disease。木村病的病因国内外文献均暂无明确报道，但该病特异性地表现出外周血嗜酸性粒细胞增多、IgE 水平升高， 这一点诸多文献支持[8-11]。 Iwai 等大样本研究更指出，引起KD高复发率的预后因素包括：外周血嗜酸性粒细胞升高超过白细胞总数的50%、血清IgE 表达＞1000 U/ml 及唾液腺以外区域出现多个病灶。 病理学上，肉芽肿与周围组织界限欠清，这一点也成为手术切除肿块的瓶颈。 光镜下可见毛细血管大量增生，血管内皮细胞肿胀，故易致管壁增厚、甚至管腔阻塞。 大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润内皮，嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。……