颜国垚

（暨南大学，广东广州510000）

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血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

颜国垚

（暨南大学，广东广州510000）

血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)是一组微血管血栓-出血综合征，其主要临床特征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾损害与发热等。该病是一种少见病，多数病情进展快而凶险，如未得到及时诊断和正确治疗，病死率极高。以往文献报道，TTP发病率为(2-8)/105[1]，复发率为35%-55% [2]。现将我院1例典型TTP病例报告如下。

1 病例资料

患者女性，31岁，因“头痛伴左侧肢体麻木2天”于当地医院就诊，查血常规提示：HGB：60.4g/L，PLT：9×109/L，具体诊断不详，给予对症支持治疗并于2日后转我院进一步诊治。入院时查体：T：39℃，P：122次/分，R：34次/分，BP：114/88mmHg。神志模糊，查体欠配合，重度贫血貌，巩膜及全身皮肤粘膜轻度黄染，四肢可见散在出血点、瘀斑。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，病理征未引出。入院后完善相关检查：

（1）血常规提示WBC：15.53×109/L，Hb:55.2g/L，PLT:6.4×109/L，Ret:0.240。（2）尿常规：潜血：50RBC/μl，尿蛋白：5.0g/L。（3）肝功能：ALT：69U/L，AST：135U/L，TBIL：76.5μmol/L，DBIL：20.5μmol/L，IBIL：56μmol/L，LDH：2480U/L。（4）肾功能：BUN：8.61mmol/L，Cr：93μmol/L，血沉＞140mm/h，凝血功能：基本正常。（5）风湿十二项：阴性；Coombs及Hams试验：阴性。（6）头颅CT：平扫未见明显异常。结合患者症状、体征及相关实验室检查结果，诊断“血栓性血小板减少性紫癜”，予头孢哌酮钠他唑巴坦钠抗感染，并输注新鲜血浆400ml，之后立即予血浆置换，辅以大剂量激素及镇静治疗，置换血浆总量约4000ml。经上述积极治疗，患者病情未见好转，于入院第二天起出现血压心率减慢、血氧下降，经心肺复苏等积极抢救无效死亡。……