吴宙光 王 斌 冯 奇 陈子民 叶晓烁 王建尧深圳市儿童医院普外科，广东深圳 518026

胆道闭锁（biliary atresia，BA）是儿童最常见的严重肝脏疾病，以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁排泄障碍以及进行性的肝纤维化[1]。按日本小儿外科学会分类方法，胆道闭锁可分为三个类型，其中最常见的是以肝门部闭锁为主要表现的Ⅲ型胆道闭锁，比例大约占胆道闭锁患儿的84.1%[2]。而Ⅲ型胆道闭锁根据其肝门部上的病理解剖可分为两类，一类为肝门部存在纤维板块组织，另一类为肝门部无纤维板块组织[3]。Kasai 术是当前治疗Ⅲ型胆道闭锁的重要手段。 随着微创外科技术的发展，腹腔镜Kasai 术的报道越来越多，Ⅲ型胆道闭锁的腹腔镜手术以其微创及精准的解剖视野优势，已逐渐受学界的重视[4]。越来越多的研究表明，肝门部存在纤维板块组织的胆道闭锁，Kasai 术后预后较好[5-6]。 因此，有必要对该类型的胆道闭锁腹腔镜手术进行研究。本文将回顾性分析深圳市儿童医院（以下简称“我院”）收治的Ⅲ型胆道闭锁腹腔镜手术69 例病例，探讨肝门部纤维板块对腹腔镜Kasai 术的影响。 现将结果报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择我院2011 年1 月～2015 年1 月收治经腹腔镜Kasai 手术治疗的Ⅲ型胆道闭锁患儿69 例。 所有患儿术中均行胆道探查，并根据术中探查有无肝门部纤维板块分为两组，肝门部有纤维板块为研究组，肝门部无明显纤维板块为对照组。 研究组：47 例，男25 例，女22 例；手术日龄32～189 d，平均（72.6±15.7）d；平均体重为（5.2±1.1）kg。 对照组：22 例，男10 例，女12 例；手术日龄36～120 d，平均（74.5±20.2）d；平均体重为（5.5±1.3）kg。两组均无术中死亡病例，两组性别、手术日龄及体重一般资料比较，差异无统计学意义（P ＞0.05），具有可比性。

1.2 手术适应证

①确诊者最佳手术日龄是60 d 内，最迟一般不超过90 d。②当婴儿肝炎综合征患儿无法明确是否为胆道闭锁时，可行腹腔镜胆道探查、胆道造影，术中确诊为胆道闭锁则行Kasai 术。 ③如果患儿日龄在90～120 d，手术探查肝硬化不严重，亦可实施该术式。

1.3 手术禁忌证

①确诊者日龄已经大于120 d，出现明显肝硬化、门脉高压者。 ②严重先天性心脏畸形，评估认为不能耐受长时间手术和二氧化碳气腹者，不可实施腹腔镜Kasai 术。

1.4 术前准备

详细了解病史及全身情况，尽量缩短检查和准备时间，争取60 d 内手术。 术前常规检查：三大常规、肝肾功能、凝血四项、胸片、心电图等。 肝胆超声初步检查了解肝脏胆道情况。 术前2～3 d 静脉补充维生素，尤其是维生素K，纠正贫血、低蛋白血症，保肝治疗。对个别因肝功能异常，引起凝血功能障碍者应静脉输注新鲜冰冻血浆和冷沉淀物等进行调整。常规术前禁食，输液，清理肠道等。

1.5 手术方法

静吸复合+气管插管麻醉。 仰卧位，头高脚低20°，将右季肋部垫高2～4 cm，双上肢外展置于托手架上，主刀位于右侧，助手位于左侧。一般采用4 个切口：观察孔，脐左缘纵切口，长约10 mm；主刀操作孔1，腋前线肋弓下平肝下缘；主刀操作孔2，右下腹腹直肌外缘平脐或稍脐下，这2 个操作孔放置3 mm Trocar。在左侧腋前线肋缘下放置辅助操作孔，置入5 mm Trocar。气腹压力一般7～9 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹腔镜探查肝脏和肝外胆道，观察肝脏颜色、质地、胆道闭锁时肝脏肿大，质硬，淤胆；胆囊发育情况，如细小、萎陷、无胆汁，胆总管、肝总管闭塞，条索状、甚至缺如。 暴露肝门：在剑突下方肝镰状韧带的左侧经腹壁穿入2-0 可吸收线缝合固定于镰状韧带、肝门前的方叶，然后将针从右肋缘下穿出腹壁，缝线拉紧后上提肝脏，与此同时助手下压十二指肠，大多数即可显露肝门满意，绝少数显露不满意者可考虑切除方叶。分离肝外胆管：先游离胆囊及胆囊管，沿胆囊管找到呈纤维索状改变的胆总管，将闭塞的胆总管分至十二指肠上缘后切断，然后提起胆总管近端及胆囊向上分离，直达肝门部。解剖肝门部：在左右门静脉汇合处的上方、 左右肝动脉的内侧即为正常肝管出肝之处，Ⅲ型胆道闭锁可根据此处确定有无纤维板块组织。先用3 mm 电钩打开肝门部被膜，游离肝门部和门静脉之间的小血管，下方分离至门静脉上缘，深达到肝表面，左右分离至左右肝动脉入肝处。 切除肝门纤维块或肝门部结缔组织：对于有纤维板块组织。 则先用剪刀在纤维块正中、纵行剪断纤维块，使纤维块一分为二，然后分别提起左右断端，在纤维块与肝门的纤维板之间用剪刀切除纤维块，至两侧门静脉入肝水平内侧，对于无纤维板块组织，则把肝门部左右肝动脉入肝处与门静脉上方构成的三角区内的结缔组织，用剪刀利性切除。 创面均用纱布条压迫止血，不可使用电凝止血。 重建胆道（空肠Roux-en-Y 吻合术）：助手协助上翻横结肠，术者用抓钳提起距Treitz 韧带15 cm处空肠，稍扩大脐部切口至1.5～2 cm，将空肠提出腹壁外，在距离Treitz 韧带15 cm 处横断空肠，封闭远端肠腔，将近端与距离远端30～35 cm 处空肠行端侧吻合。 吻合后根据肝门的范围，劈开代胆道空肠袢最远端肠管的系膜对侧肠壁，将肠管送回腹腔。 肝门空肠吻合：切开结肠中动脉右侧无血管区的横结肠系膜，分离成直径2 cm 隧道。把代胆道空肠袢经结肠后隧道上提至肝下，用5-0 可吸收缝线先缝合肝门的左角与肠管切口的内侧角，然后借用此线，将肠管的后壁与门静脉后方的肝纤维块的断面边缘相吻合，直至右侧角。再用另一针线从肝门左角与肠管的前壁相吻合，在吻合的右角处与前缝线汇合打结。 将代胆道空肠袢肠管与周围的横结肠系膜孔固定2 针，代胆道空肠袢系膜与横结肠系膜固定1～2 针，防止术后形成内疝。 于肝脏边缘用剪到剪下一小块肝实质送病理检查，创面电凝止血。彻底冲洗腹腔，从右中腹Trocar 孔导入引流管一枚，放置于肝门空肠吻合口旁，关腹。

1.6 观察指标

肝门部切除平面面积测量以术中腹腔镜操作钳为参照刻度测量，测量以厘米为单位；手术时间及术中出血量以麻醉记录及手术记录进行数据统计；计算中转开放手术及术后转入PICU 病房指标以例数进行统计。

1.7 统计学方法

采用SPSS 18.0 对数据进行分析，正态分布计量资料以均数±标准差（±s）表示，两独立样本的计量资料采用t 检验；计数资料以率表示，采用χ2检验。 以P ＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组肝门部切除平面面积、手术时间及术中出血量比较

研究组肝门部切除平面面积大于对照组，手术时间及术中出血量多于对照组，差异有统计学意义（P ＜0.05）。 见表1。

表1 两组肝门部切除平面面积、手术时间及术中出血量比较（±s）

表1 两组肝门部切除平面面积、手术时间及术中出血量比较（±s）

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2.2 两组中转开放率及术后转入PICU 病房率的比较

研究组术后转入PICU 病房率高于对照组，差异有统计学意义（P ＜0.05）；但两组中转开放手术率比较，差异无统计学意义（P ＞0.05）。 见表2。

表2 两组中转开放率及术后转入PICU 病房率的比较[n（%）]

3 讨论

胆道闭锁是危及婴幼儿生命的严重胆道疾病，是新生儿期梗阻性黄疸的主要原因之一。 1828 年由Donop 最先报道，病理上以进行性肝内外胆道纤维化闭塞为特征，从而导致淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化，目前病因尚不清楚。 未手术治疗的胆道闭锁患儿将发展为胆汁性肝硬化、门脉高压，通常于1～2岁死亡[7]。早期诊断并行肝门纤维块切除+肝门肠吻合术（Kasai 术）是其目前的手术方式，可以让大多数患儿病情得到缓解，甚至让少部分完全治愈。 如果手术后胆汁引流效果不好出现肝功能衰竭再选择肝脏移植[8]。

Kasai 术是小儿腹部外科最复杂的手术之一，为减少对患儿的创伤，有些学者开始探讨经腹腔镜行此手术的可行性。 2002 年，Esteves 首先实施该手术，其后国内外文献相继有少量病例报道，但是例数少，经验不多。 国内一些学者认为腹腔镜Kasai 术安全可靠、具有可行性，但因为缺少大宗病例报道，学术界对手术效果尚存在争议[9-10]。 尽管如此，但腹腔镜在肝胆道手术上的微创、切口美观及解剖视野的独特优势[11]，尤其在腹腔镜下Kasai 术时，通过腹腔镜的放大手术效应，使解剖肝门纤维块更加精细，能更清晰看到肝门纤维块内是否存在微细胆管，手术效果与开腹Kasai术无明显差别。

腹腔镜Kasai 术对肝门部的处理一直被认为是手术的关键部分[12]。 在解剖上，肝脏位于右上腹，肝外胆道总体呈“Y”形，是胆汁排入肠道的交通。 左、右半肝的胆汁导管首先各汇成一条肝管，分别为左肝管和右肝管，左右肝管汇成肝总管，解剖变异时肝右动脉、胆囊动脉可从其前方经过，手术时需要留意，其末端与胆囊管汇成胆总管。 胆总管可分为四段。 第一段为十二指肠上段，行于小网膜游离缘内；第二段为十二指肠后段，位于十二指肠上部后面，居于门静脉右侧，下腔静脉前方；第三段为胰腺段，起初行于胰腺表面，继而表面覆以胰腺被膜或薄层腺组织；第四段为十二指肠壁内段，在穿肠壁时与胰管汇合，汇合后略膨大叫肝胰壶腹或Vater 壶腹。 胆道闭锁其实是肝内外胆道均进行性闭塞的疾病，但是目前外科医师能够处理的仅限于肝外胆道，包括左右肝管，肝总管、胆总管。

胆道闭锁依据闭锁部位分为三个基本型：Ⅰ型为胆总管闭锁；Ⅱ型为肝管闭锁；Ⅲ型为肝门部胆管闭锁。 Ⅰ、Ⅱ型为可吻合型，行肝管空肠吻合术后效果好，患儿可长期存活，但所占比例不到10%，Ⅲ型为临床上最常见的胆道闭锁，称为不可吻合型，需实施Kasai 术。Kasai 术的原理就是切除闭锁纤维化的肝外胆管，行肝门肠吻合术，以达到引流胆汁的目的。 因此，腹腔镜下充分打开肝门部胆管组织，解除肝门部胆道的梗阻是影响预后的重要因素[13]。 从理论上讲，手术要求剪除的肝门创面需要足够的深度和广度，才能充分恢复胆道的通畅，但有研究表明即使扩大肝门创面的深度和广度，也仅能提高术后短期的退黄效果，而并不能改善2 年期的自体肝存活率[14]。 然而在深度和广度的选择上，学者Wong 认为，剪除的创面不在于多深，而在于足够广，创面的面积是间接评价手术的一个重要因素[15]。 在病理解剖学上，肝门部存在纤维板块结构的胆道闭锁，肝门处残余的纤维板块通常有较多的微小胆管和血管组织增生，血运较为丰富；而无纤维板块结构的类型，肝门部组织里以结缔组织增生为主，胆管结构发育较差，血管相对稀少，组织萎缩更为明显[16]。 因而在腹腔镜手术中，无纤维板块结构的患儿，由于肝门部组织萎缩情况更为严重，术中肝门部需处理的组织则更少，切除的面积相对也就更小。 本研究也表明，两组术中肝门部切除面积比较，研究组肝门部切除平面比对照组大，差异有统计学意义（P ＜0.05）。

尽管腹腔镜解剖视野清晰，但要充分解剖并剪除肝门部存在的纤维板块组织，仍然较为棘手[17]。一方面原因是上述提及的切除范围相对较大；但更主要的原因是肝门部血运丰富，手术分离过程中极易出现广泛的渗血，影响镜下的解剖视野，不但增加了手术的难度和手术时间，而且增加了手术的风险[18]。本研究表明， 研究组手术时间及术中出血量多于对照组，差异有统计学意义（P ＜0.05），也证实肝门部纤维板块对胆道闭锁腹腔镜手术有一定的影响。 对于肝门部存在纤维板块的腹腔镜Kasai 术， 其手术出血量更多，手术难度更大，手术耗时更长，手术风险更高。 也正因此， 医生可能对此类患儿术后的监测更为谨慎。本研究显示： 研究组的术后转送PICU 病房率高于对照组，差异有统计学意义（P ＜0.05）；但中转开放手术率的比较，差异无统计学意义（P ＞0.05）。 一方面的原因是腹腔镜Kasai 术总体中转开放率本身较低；另一方面，可能是肝门部有否纤维板块并不是影响手术中转率的重要因素，中转开放手术可能与术者的手术经验关系更为密切。 因此，对腹腔镜Kasai 术的研究，仍需多中心、大样本的随机临床对照及长期随访[19]。

综上所述，本研究认为对于肝门部有纤维板块组织的胆道闭锁施行腹腔镜Kasai 术时，由于在肝门部切除的面积较广，手术难度及手术风险更大，因而术中需更加谨慎。

[1] Asai A，Miethke A，Bezerra JA. Pathogenesis of biliary atresia:defining biology to understand clinical phenotypes[J].Nat Rev Gastroenterol Hepatol，2015，12（6）：342-352.

[2] Bijl EJ，Bharwani KD，Houwen RH，et al. The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary a tresia：a systematic review [J]. Neth J Med，2013，71（4）：170-173.

[3] 庞文博，陈亚军.胆道闭锁形态学研究及诊治进展[J].中华实用儿科临床杂志，2014，29（2）：147-150.

[4] Ma LS，Chen Z，Qiao GL，et al. Laparoscopic portoenterostomy versus open portoenterostomy for the treatment of biliary atresia： a systematic review and meta-analysis of comparative studies[J].Pediatr Surg Int，2015，31（3）：261-269.

[5] 彭飞，王瑛，陈小爱，等.肝门部纤维板块对胆道闭锁预后影响分析[J].中华实用儿科临床杂志，2014，29（7）：551-553.

[6] Mukhopadhyay SG，Roy P，Chatterjee U，et al. A histopathological study of liver and biliary remnants in the longterm survivors （10 years） of cases of biliary atresia [J]. Indian J Pathol Microbiol，2014，57（3）：380-385.

[7] 华相伟，夏强，张建军，等.不同时期婴幼儿胆道闭锁活体肝移植的预后情况：单中心101 例经验分析[J].临床肝胆病杂志，2014，30（1）：18-22.

[8] Sasaki H，Tanaka H，Nio M. Surgical and long-term problems in biliary atresia[J].Nihon Geka Gakkai Zasshi，2014，115（6）：317-322.

[9] 董淳强，董昆，杨体泉，等.Kasai 手术治疗胆道闭锁研究进展[J].中华实用儿科临床杂志，2014，29（6）：466-469.

[10] Nakamura H，Koga H，Okazaki T，et al. Does pneumoperitoneum adversely affect growth， development and liver function in biliary atresia patients after laparoscopic portoenterostomy? [J]. Pediatr Surg Int，2015，31（1）：45-51.

[11] Huang LM，Wang W，Liu G，et al.Laparoscopic cholecystocholangiography for diagnosis of prolonged jaundice in infants，experience of 144 cases [J]. Pediatr Surg Int，2010，26（7）：711-715.

[12] Wada M，Nakamura H，Koga H，et al. Experience of treating biliary atresia with three types of portoenterostomy at a single institution：extended，modified Kasai，and laparoscopic modified Kasai [J]. Pediatr Surg Int，2014， 30（9）：863-870.

[13] Chung PH，Wong KK， Tam PK，et al. Predictors for failure after Kasai operation [J]. J Pediatr Surg，2015，50（2）：293-296.

[14] Superina R，Magee JC，Brandt ML，et al. The anatomic pattern of biliary atresia identified at time of Kasai hepatoportoenterostomy and early postoperative clearance of jaundice are significant predictors of transplant-free survival [J]. Ann Surg，2011，254（4）：577-585.

[15] 郑珊.如何进一步提高我国大陆地区胆道闭锁的生存率[J].中华小儿外科杂志，2014，35（4）：243-244.

[16] 张金山，李龙，邹继珍，等.胆道闭锁肝胆病理改变与预后的关系研究[J].中华小儿外科杂志，2011，32（8）：590-594.

[17] Razumovski AIu，Degtiareva AV，Uskova NG，et al. Endosurgical treatment of the bile duct lesions in children[J].Eksp Klin Gastroenterol，2014，20（1）：59-65.

[18] 张国来，李炳，孙佃军.腹腔镜胆道冲洗术在淤胆型巨细胞病毒性肝炎患儿中的应用[J].临床肝胆病杂志，2012，28（12）：917-918.

[19] 林海伟，李龙，刁关，等.胆道闭锁Kasai 术后近中期疗效及部分影响因素分析[J].中华小儿外科杂志，2012，33（1）：16-20.