骆科美，胡大海，韩锡铁

（贵州航天医院，贵州遵义563003）

超声诊断胎儿Dandy-Walker畸形综合征13例

骆科美，胡大海，韩锡铁

（贵州航天医院，贵州遵义563003）

目的探讨胎儿Dandy-Walker畸形的超声诊断价值。方法回顾分析超声诊断为Dandy-Walker畸形的13例胎儿的超声表现，并与MRI检查进行对照。结果超声诊断的13例Dandy-Walker畸形中，3例为典型Dandy-Walker畸形，小脑蚓部完全缺如，与MRI检查结果一致。其余10例为变异型，小脑蚓部发育不全。MRI检查1例小脑蚓部发育正常；其余9例MRI证实为小脑蚓部发育不全。结论超声对典型Dandy-Walker畸形诊断价值与MRI相同，可作为终止妊娠的依据。对变异型Dandy-Walker畸形的诊断，超声与MRI诊断符合率高，经乳突囟的冠状面对小脑蚓部检查成功率高，具有重要价值。

胎儿；Dandy-Walker畸形；超声诊断；MRI

产前超声检查中，胎儿小脑是常规检查内容。Dandy-Walker畸形是胎儿小脑发育障碍中重要的畸形。超声是目前胎儿小脑检查的常规手段，而MRI是诊断Dandy-Walker畸形的最理想的影像学方法[1]。本资料的13例均为二维超声所检出，均到上级医院做了MRI检查，并追踪到其核磁检查结果，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料常规超声检查的孕妇，检出Dandy-Walker畸形的胎儿13例，胎龄27周～39周，胎位均为头位。孕妇年龄23～27岁，平均年龄24岁，均为单胎。

1.2 仪器采用PhilipsiU22、HD11，迈瑞DC-N6彩色超声诊断仪，探头频率3.5～5MHz。

1.3 检查方法1）孕周的确定：根据胎儿双顶径、股骨长、头围等指标，必要时结合停经史及早孕期超声检查指标孕囊大小、顶臀长来确定。2）胎儿颅脑的检查：包括第三脑室水平、第四脑室水平、侧脑室体部水平横切面，面部、侧脑室前角、侧脑室三角区及小脑冠状面，正中矢状面。3）小脑冠状切面的扫查技巧：在扫查到侧脑室三角区后，略微调整探头方向，使声束通过乳突囟进入颅内；或者在探查到小脑水平横切面后，顺时针稍旋转探头，使声束通过乳突囟进入颅内。略微调整探头方向，围绕胎儿小脑进行连续的扇形扫查，显示第四脑室、小脑蚓部及颅后窝池，观察小脑蚓部发育情况，重点观察第四脑室与颅后窝池是否相通。

2 结果

3例典型Dandy-Walker畸形胎儿小脑水平横切面，正中矢状面、经乳突囟的冠状面均成功探查到小脑蚓部完全缺如，两侧小脑半球完全分开，第脑室和颅后窝池有较宽的液性暗区相连，核磁扫面结果证实为小脑蚓部缺如。

超声诊断为变异型Dandy-Walker畸形胎儿10例中，胎儿三个切面均清晰显示小脑蚓部、第四脑室及颅后窝池1例。见小脑蚓部部分回声缺失，第四脑室与颅后窝池间见细管状液性暗区相连。胎儿正中矢状面及横切面探查小脑蚓部显示不清8例，经乳突囟的冠状面清晰显示小脑蚓部、第四脑室和颅后窝池，见小脑蚓部部分回声缺失，并见细管状液性暗区连接第四脑室与颅后窝池。MRI检查结果证实为小脑蚓部发育不全9例。冠状面及矢状面均未探查清小脑蚓部，仅于横切面见小脑蚓部部分发育不全，第四脑室与颅后窝池有细管状液性暗区相连1例，此例胎儿MRI检查结果为小脑蚓部发育正常。

3 讨论

Dandy-walker畸形综合症包括：1）典型Dandy-Walker畸型特征主要为小脑蚓部完全缺失，两侧小脑半球完全分开，第四脑室与颅后窝池相通，约1/3伴有脑积水。此型约20%于产后死亡，存活者多于1岁内出现脑积水，多伴有智力和神经功能障碍。2）Dandy-Walker变异型小脑下蚓部发育不全，可伴有或不伴颅后窝池增大。3）单纯颅后窝池增大。后两者预后有待研究和观察，单纯颅后窝池增大在排出染色体病变后，可能为颅后窝池的一种正常变异[2]。本组胎儿均为前两型。有3例为典型的Dandy-walker畸形，小脑蚓部完全缺失，畸型明显，三个切面均清晰显示两侧小脑半球完全分开，第四脑室与颅后窝池相通，和核磁检查结果完全一致。此型畸形特征明显，超声容易明确诊断。和核磁比较起来，超声检查方便、耗时短、经济，可作为终止妊娠的诊断依据。值得注意的是，在伴有脑积水时，无经验者很可能不太注意小脑蚓部的扫查，而只作出脑积水的诊断。变异型表现为小脑蚓上部发育正常，仅在下部无发育。超声表现为横切面在颅后窝池偏上方，仍可见蚓部将两侧小脑半球连在一起，声束平面略下移，可见蚓部回声缺失，小脑半球分开，中间有细管样液性暗区，连接第四脑室和颅后窝池。但横切面易出现假阳性及假阴性。分析原因在于，横切面时当探头稍倾斜得到的不是小脑蚓部标准横切面而是半冠状面图像时，会得到颅后窝池增大、小脑蚓部部分缺失、颅后窝池与第四脑室相通的假象[3]。超声诊断为变异型的胎儿1例而MRI检查小脑蚓部发育正常即属于此种情况。正中矢状面是探查小脑蚓部最理想的切面，然而，成功获取胎儿小脑正中矢状面的比例非常低[4]。经乳突囟的冠状切面检查小脑蚓部成功率高9/10(90%)。由于让超声束通过骨缝进入颅内投射至小脑，避免了颅骨混响伪像的干扰，可以清晰的显示小脑蚓部、第四脑室、颅后窝池，容易发现小脑蚓部发育不全。在孕18周前，因小脑回声较低，超声易于将正常的小脑蚓部误认为小脑蚓部缺失；在孕22～24周左右观察小脑蚓部是最佳时间，可清晰的显示小脑蚓部、颅后窝池、第四脑室结构。所有胎儿孕周均大于最佳检查孕周，经上述切面联合扫查小脑蚓部，诊断小脑蚓部发育不全和MRI检查结果符合率仍然很高。有研究表明超声检查发现部分胎儿至20周甚至27周其蚓部仍未关闭（即第四脑室与颅后窝池相通），属于生理性延迟关闭[5]。提示在孕24周以后对胎儿小脑蚓部的探查仍然具有重要价值。在孕中期，由于颅骨较薄，超声易于穿透，横切面及矢状面均较易探查到小脑蚓部。孕晚期胎儿颅骨较厚，超声不易穿透，混响伪像明显，横切面及正中矢状面不易探查到小脑蚓部，但经乳突囟的冠状面由于避开了颅骨的干扰，扫查蚓部成功率高。因此，应当将经乳突囟的冠状面纳入到小脑蚓部的常规检查切面中。然而，本研究的局限性在于，所有胎儿均为头位，对于其他胎位的胎儿小脑蚓部的探查方法，有待进一步研究。

图1 典型Dandy-W alker畸形GER:小脑半球，黄箭头所指分别为颅后窝池和第四脑室。

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[4]叶秋娟,郑月梅,杨细芬.三维超声容积对比成像-C平面在胎儿小脑蚓部发育诊断中的应用研究[J].实用医学影像杂志,2013, 14(4):264-266.

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U ltrason ic Diagnosis o f Fe tus Dandy-W alker M alfo rm ation Synd rom es in 13

Luo Kem ei,Hu Dahai,Han X itie
(Guizhou Aerospace Hospital,Zunyi 563003,Guizhou)

ObjectiveTo investigate the Dandy-Walkermalformation fetusofmethod and valueof ultrasonic diag⁃nosis.MethodsRetrospective analysisof ultrasound diagnosisof Dandy-Walker sonographic findings of 13 casesof fe⁃talmalformation,and is compared with the resultsof MRI.ResultsTheultrasonic diagnosisof 13 casesof Dandy-Walk⁃er deform ity,3 casesof typical Dandy-Walker deform ity,cerebellar verm is completely absent,consistentw ith the results of MRI.The remaining 10 cases of variant,cerebellar verm is hypoplasia.MRIresults:1 caseof cerebellar verm iswas nor⁃mal;MRIconfirmed the rest of the 9 cases of cerebellar verm is hypop lasia.ConclusionThe ultrasound diagnostic value and the typical Dandy-WalkerabnormalitiesMRIissame,can be used as the basis for termination of pregnancy.The di⁃agnosis of variant Dandy-Walker deformity,ultrasound and MRIdiagnosis coincidence rate is high,themastoid fonta⁃nelle coronary facing cerebellar verm is check the success rate ishigh,ithas importantvalue.

The fetus;Dandy-W alker deform ity;Ultrasound diagnosis;M agnetic resonance imaging(MRI)

R445.1;R714.431

A

1008-4118（2015）03-0055-03

10.3969/j.issn.1008-4118.2015.03.021

2015-05-12