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以急性胰腺炎为临床表现的白血病1 例报道并文献复习

2014-12-31林园园陈章兴谢军培朱小三戴益琛

胃肠病学和肝病学杂志 2014年3期
关键词:淀粉酶骨髓白血病

曾 伟,林园园,陈章兴,谢军培,朱小三,戴益琛

解放军第一七四医院( 厦门大学附属成功医院) 消化内科,福建 厦门361003

白血病可以侵犯到全身各个组织及器官,当累及到胰腺时,可以继发引起胰腺炎,现将1 例以急性胰腺炎为首发临床表现的慢性淋巴细胞性白血病报道如下。

病例 女,77 岁,既往无特殊病史,发病前无暴饮、暴食。因突发中上腹腹痛,伴恶心呕吐12 h 入院,腹痛向腰背部呈带状放射,屈曲位缓解。查体:腋窝淋巴结肿大、腹肌紧张、全腹压痛、无反跳痛、移动性浊音阴性,肠鸣音可。入院第1 天查血常规:白细胞计数(WBC)74.75 ×109/L,淋巴细胞比例(LYM)92.5%。血清淀粉酶1 406.6 U/L,尿淀粉酶3 014.2 U/L、尿胰蛋白酶原Ⅱ阳性,血钙1.94 mmol/L,自身抗体谱阴性,血脂正常。CT 示:肝内外胆管稍扩张,胆囊稍大,胰腺密度稍低,胰周脂肪间隙模糊,呈絮状改变,与十二指肠、胃窦部分界不清,双侧筋膜增厚(见图1a)。考虑患者白细胞增高异常,遂行骨髓穿刺检查,结果示:有核细胞增生明显活跃,淋巴细胞比例0.89%,以成熟淋巴细胞为主,考虑慢性淋巴细胞白血病(见图2)。综上,临床诊断:急性胰腺炎、慢性淋巴细胞白血病。予禁食水、制酸、抑酶、抗感染及补液等治疗后,腹痛缓解,上腹压痛仍明显。鉴于为高龄患者,患者家属拒绝化疗,予干扰素-α(IFN-α)300 万U,肌注,每周3 次。治疗14 d 后,患者腹痛等症状消失,复查示:血清淀粉酶及电解质恢复正常,WBC 下降至44.27 ×109/L。复查CT 示:胰腺炎较前好转,胰周小囊肿形成可能(见图1b)。继续IFN-α 治疗至第21 天后,复查:WBC 14.34 ×109/L,LYM 85.7%,CT 示:胰腺炎明显好转(见图1c ~1d)。病情控制、出院后,门诊继续予IFN-α 治疗。3 个月后复查血常规:WBC 9.34 ×109/L、LYM 53.3%。随访1 年,无明显不适症状,WBC 维持在20 × 109/L 以下,生活状况良好。

图1 治疗前后胰腺CT 检查 a:入院1 d;b:治疗14 d 后;c ~d:治疗21 d 后Fig 1 Pre-and post-treatment pancreas Computed Tomography (CT)scans a:CT at 1st day in the hospital ;b:CT at 14th day post-treatment;c ~d:CT at 21st day post-treatment

图2 骨髓穿刺涂片镜检(1 000 ×)Fig 2 Microscopic images of bone marrow smears (1 000 ×)

讨论 急性胰腺炎是胰腺的急性化学性炎症过程,主要表现为腹痛及伴有不同程度的腹膜炎体征,为内科急重症,常见病因为胆石症、酒精摄入过量、高脂血症等,但仍有15% ~20%病因尚不明确[1-2]。白血病累及胰腺时,也可引起急性胰腺炎。本例患者以急性胰腺炎相关症候群为首发临床症状,表现为无明显诱因的腹痛、恶心及呕吐,伴腋窝淋巴结肿大,血清、尿淀粉酶明显增高,血常规示白细胞明显增高,淋巴细胞为主,胰腺CT 示胰周渗出明显。患者无胆石症及酒精中毒等急性胰腺炎常见病因,也未见慢性胰腺炎、胰腺分裂症、胆胰管合流异常等罕见病因,结合患者出现与病情不相符的白细胞增高,且淋巴细胞增高明显,需考虑淋巴细胞性白血病可能。骨髓穿刺则印证为慢性淋巴细胞性白血病,此为一种单克隆性淋巴细胞疾病,繁殖细胞常大量积聚骨髓、血液、淋巴结和胃肠道等脏器,多以淋巴结及脾浸润多见,中位发病年龄65 岁,且多以浅表淋巴结肿大而就诊[1]。

以往文献报道[3-5],急性淋巴细胞性、急性粒细胞性、急性单核细胞性及B 淋巴瘤细胞白血病等各型白血病,均可并发急性胰腺炎,引起相应的临床表现。其可能的发病机制为:异常增多的白血病细胞浸润并破坏胰腺组织,导致胰腺组织缺血、局部炎症反应、胰酶系统激活,引起胰腺自身消化,胰腺炎发生,组织水肿、渗出、坏死。并且,白血病患者免疫功能下降[1],肠道防御屏障功能破坏,肠道细菌及内毒素进入肠系膜淋巴系统、血循环及腹腔器官和组织,加重胰腺炎继发的感染。根据以往报道,结合本例患者的病史、临床表现及各项检查,考虑其为慢性淋巴性细胞白血病引起的继发性胰腺炎,遂按胰腺炎治疗的同时,予IFN-α 治疗慢性淋巴细胞性白血病。经积极治疗后,患者腹痛等症状缓解并消失,血淀粉酶等各项指标恢复正常,WBC 明显下降,胰周渗出吸收,胰腺炎治愈,同时白血病病情得以控制。

综合本病例及以往文献报道,需认识到:对于临床上诊断急性胰腺炎患者,需积极明确病因,若出现与病情不相符的白细胞升高,且经治疗后与预期疗效不符,不能单纯考虑胰腺炎症导致的感染及类白血病反应,应积极完善骨髓穿刺检查,排除白血病细胞浸润胰腺所致的继发性胰腺炎可能,以免延误病情。当然,确诊为白血病的患者有并发胰腺炎的可能,如出现腹痛、恶心及呕吐等症状时,应及时行血、尿淀粉酶及CT 等相关检查,及时发现并治疗胰腺炎。对于白血病引起的继发性胰腺炎,在治疗胰腺炎的同时,应根据骨髓穿刺结果,判断白血病类型,选用合适的药物,给予相应治疗方案[1-2],以控制白血病病情,才能达到更好的疗效及预后。此外需注意:一些抗白血病药物[4-5],如天冬酰胺酶,药物本身也可能引起急性胰腺炎,故在临床治疗中对于伴发胰腺炎的白血病患者应予考虑。

[1] Frossard JL,Steer ML,Pastor CM. Acute pancreatitis[J]. Lancet,2008,371(9607):143-152.

[2] Forsmark CE,Baillie J. AGA Institute technical review on acute pancreatitis[J]. Gastroenterology,2007,132(5):2022-2044.

[3] Mori A,Kikuchi Y,Motoori S,et al. Acute pancreatitis induced by diffuse pancreatic invasion of adult T-cell leukemia/lymphoma cells[J].Dig Dis Sci,2003,48(10):1979-1983.

[4] Flores-Calderon J,Exiga-Gonzalez E,Moran-Villota S,et al. Acute pancreatitis in children with acute lymphoblastic leukemia treated with L-asparaginase [J]. J Pediatr Hematol Oncol,2009,31 (10):790-793.

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