朱龙有+安东善+李卓

[摘要] 肺动静脉瘘为一种罕见的肺血管性疾病，主要表现为咳嗽、气促和咯血，临床表现缺乏特异性，有时可出现致命性大咯血，故及时准确的诊断、治疗尤为重要。该病诊断主要靠CTA，治疗主要为经皮肺动脉栓塞术。本文通过2例临床诊断资料及相关文献的翻阅，对肺动静脉瘘的临床表现、影像学特点、诊断要点及治疗等方面进行探析，提高对肺动静脉瘘的认识与鉴别，帮助医护人员及早发现、及早治疗，避免误诊。

[关键词] 肺动静脉瘘；咯血；肺动脉栓塞术；肺部血管性疾病

[中图分类号] R587.2 [文献标识码] C [文章编号] 1673-9701（2014）32-0114-02

本院呼吸科今年收诊2名不明原因的咯血患者，均在DSA下检查诊断为肺动静脉瘘。肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）又称肺动静脉畸形、肺血管扩张、肺血管畸形等，是指肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉使血液循环异常，进而引起血氧不足、肺动脉高压等多种疾病，甚至危及生命。PAVF的发病率大约（2～3）/10万，多数病例都在30岁之前发病，但发病机制目前仍不明确。及早有效识别肺动静脉瘘，对患者的治疗能起到积极作用，减少误诊。

1 临床资料

病例1 患者女，43岁，因咯血30 mL于2014年5月28日入院。患者于入院前3 d晚无明显诱因出现咯血，量约50 mL，呈鲜红色，体温不高，轻度咳嗽，为少量黑褐色黏痰，入院1d前及当日各咯血1次，呈鲜红色，每次约100 mL，无发热，无胸痛，无呼吸困难，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，于某医院行肺部CT检查未见异常，入我科时咯鲜血约30 mL。既往史：健康。否认高血压、冠心病、糖尿病、支气管扩张病史。查体无阳性体征。辅助检查：门诊喉镜咽喉部未见异常，肺部CT未见异常，血常规示白细胞10.23×109/L，血小板正常。出凝血时间正常。患者入院后第3天早咯鲜血约200 mL，当日行肺血管造影，右肺上叶可见出血，在DSA下行肺血管栓塞术，考虑为肺动静脉瘘，见图1。此后患者未再出现咯血，出院。

病例2 男性，35岁，因咯血2 d于2014年4月18日入院。患者于4月17日夜间出现咯血，量约50 mL，呈鲜红色，来我院给予美洛西林钠/舒巴坦钠等治疗，4月18日上午咯血约50 mL，给予静点巴曲亭、垂体后叶等药物，中午咯血约10 mL，无发热，无咳嗽、咳痰，无胸痛，无呼吸困难，无恶心、呕吐，为求进一步诊治收入我科。既往史：5年前曾出现1次咯血，未予明确诊断，否认高血压、冠心病、糖尿病病史。无药物过敏史。查体：双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音。余未见异常。辅助检查：血常规：白细10.34×109/L，中性粒78%，血小板正常，出凝血时间正常，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，肺CT未见明显异常，肺血管造影未见异常。内科治疗咯血未控制，请介入科在DSA下检查诊断肺动静脉瘘，见图2。并给予右肺小动脉栓塞术，此后患者未再出现咯血，病情好转，于4月28日出院。

图2 病例2 DSA下肺动静脉瘘

2 讨论

肺动静脉瘘为一种罕见病，是肺血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液直接流入肺静脉而不经过肺泡，肺动脉与静脉直接相连形成短路。病理分两型：I型，囊状肺动静脉瘘；Ⅱ型，弥漫型肺小动静脉瘘。

2.1临床表现

肺动静脉瘘缺乏特异性。临床症状与瘘的分流量大小和多少有一定关系，主要为劳力性呼吸困难，症状不明显，常常被漏、误诊为结核、多发转移瘤等，病史有的时间很长，很多患者没有肺部症状，常因呕血、咯血、晕厥、脑栓塞等症状而发现肺动静脉瘘。如病史长，病情较重，紫绀、杵状指趾明显，常被误诊为紫绀型先天性心脏病。Faughnan ME等认为该病临床表现多样，不具特异性，很容易误诊[1]。本文中2例病患者无明显原因咯血，无阳性体征，缺乏明显特异性。

2.2影像学特点及诊断

X线表现为圆形或椭圆形分叶状阴影，直径从1毫米到几厘米，多位于下叶，供血和引流血管能在平片和断层上确定，透视下可观察到阴影搏动。评价PAVF最敏感的方法是肺CT，特别是多层螺旋CT，与胸片相比，能明显提高细小病灶的检出率[2]。螺旋CT血管成像技术可从各个角度显示血管结构，准确性高，不需要插入导管，具有明显优势，但是需要较长时间屏气，否则影响检查效果，对大的肺动静脉瘘空间分辨率差，结合肺CT三维重建技术能够提供诊断，对指导栓塞治疗的价值非常重要。肺灌注显像检查敏感性高，能确定部位和范围，并测定分流量，但是不能区分肺内和心内的分流，无法观察到具体的解剖细节，同时价格较高。肺动脉造影检查的时间及空间分辨率高，可以较直观地显示PAVF的囊瘤大小、相关血管的部位、数量、血流方向等信息，是诊断肺动静脉瘘的金标准。数字减影血管造影能确定血管畸形并可定位，甚至可同期栓塞治疗，但是有创性的检查。

3 治疗方法

大部分PAVF会逐渐增大，很少自发萎陷，未治疗的PAVF死亡率高达50%，且会引起严重的并发症，而治疗后可降至3%，因此一旦确诊PAVF应积极治疗，改善缺氧，防止并发症出现。治疗上包括手术切除及介入治疗[3]。手术切除畸形血管是根治性治疗，可根据病变大小分别行肺叶、肺段或局部切除，但是全肺切除要慎重，必须确定对侧肺完全正常。严重肺动静脉瘘是双侧肺移植的适应证，不能行单肺移植。为尽可能多保留肺组织及肺功能，应该争取做肺动静脉瘘瘤体切除，距肺门较近的肺动静脉瘘可以行输入动脉结扎术，但是远期效果有争议[4]。介入栓塞治疗为近代出现的一种非手术治疗的新途径，是指通过对血管进行栓塞等介入手段技术，多用于肿瘤栓塞治疗、大出血止血及颅内动脉瘤栓塞的治疗。肺动静脉瘘的直径>3 mm、<15 mm者，适于栓塞治疗[5，6]，栓塞治疗需要一定设备，而且要求具有较丰富的经验，此治疗可重复操作，具有创伤小、保留更多肺组织的优点[7]；缺点是栓塞定位较难，技术要求较高，易导致封堵器材脱落、栓塞、异位栓塞、自限性胸膜炎等，发生率较低。介入栓塞治疗的禁忌证为多发广泛弥漫性肺动静脉病变。理论上对动脉直径>3 cm的肺动静脉瘘可采用栓塞治疗，由于血管栓塞术诸多的优点，目前已越来越多被应用于临床[8，9]。endprint

本文两例PAVF均以咯血为首发症状，查体及辅助检查无明显阳性体征，影像学检查未见明显异常，均通过肺血管造影及介入检查时确诊，因病灶较局限，遂进行了介入栓塞术治疗[10，11]，术后咯血症状均消失，疗效较好。PAVF的临床表现缺乏特异性，易误诊、漏诊，并可发生咯血、脑栓塞、血胸等危险情况，随时可危及患者生命，因此临床医师需提高对该病的认识，尤其对既往没有基础疾病的较年轻的患者，若出现不明原因的大咯血或反复咯血，纤支镜检查无异常的，应考虑到本病。一旦PAVF确诊应积极治疗，手术治疗或介入栓塞是阻止病情进展和减少死亡的有效方法[12]。

[参考文献]

[1] 吴汝江，齐丽军. 肺动静脉瘘介入栓塞治疗的疗效及安全性[J]. 河北医药，2013，35（13）：2027-2028.

[2] 张功霖，姜永能，赵卫，等. 不同介入方法治疗肺动静脉瘘三例分析[J]. 介入放射学杂志，2013，22（5）：439-440.

[3] Ole Kayser. Transcatheter amplatzer vascular plug-embolization of a giant postnephrectomy arteriovenous fistula combined with an aneurysm of the renal pedicle by through-and-through， arteriovenous access[J]. German Medical Science，2013，11：1.

[4] Nobuyuki， Kawai Morio，Sato Hiroki，et al. Bronchial artery aneurysm and pulmonary arteriovenous malformation[J]. Journal of Vascular and Interventional Radiology，2013，24（1）：47-48.

[5] 孙刚庆，张小惠，杨旭. 咯血的支气管动脉栓塞疗效分析[J]. 影像诊断与介入放射学， 2008，17（4）：159-160.

[6] 何阳，曹军，刘洪强. 支气管动脉栓塞术治疗大咯血疗效观察[J]. 山东医药，2014，16：35-37.

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[9] Opanasenko MS，Klymenko VI， Demus RS，et，al. Pulmonary arteriovenous fistulas[J]. Klin Khir，2013，10（11）：41-46.

[10] 刘明，姜格宁，丁嘉安. 肺动静脉瘘的外科治疗[J].中国胸心血管外科临床杂志，2012，19（2）：205-207.

[11] 李运德. 介入栓塞术在肺动静脉瘘中的治疗价值[J]. 中国现代药物应用，2011，5（12）：23-24.

[12] 赵广生，徐克，肖亮，等. 支气管动脉-肺动脉瘘致大咯血的介入治疗[J]. 介入放射学杂志，2009，18（1）：11-13.

（收稿日期：2014-08-21）endprint

本文两例PAVF均以咯血为首发症状，查体及辅助检查无明显阳性体征，影像学检查未见明显异常，均通过肺血管造影及介入检查时确诊，因病灶较局限，遂进行了介入栓塞术治疗[10，11]，术后咯血症状均消失，疗效较好。PAVF的临床表现缺乏特异性，易误诊、漏诊，并可发生咯血、脑栓塞、血胸等危险情况，随时可危及患者生命，因此临床医师需提高对该病的认识，尤其对既往没有基础疾病的较年轻的患者，若出现不明原因的大咯血或反复咯血，纤支镜检查无异常的，应考虑到本病。一旦PAVF确诊应积极治疗，手术治疗或介入栓塞是阻止病情进展和减少死亡的有效方法[12]。

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（收稿日期：2014-08-21）endprint

本文两例PAVF均以咯血为首发症状，查体及辅助检查无明显阳性体征，影像学检查未见明显异常，均通过肺血管造影及介入检查时确诊，因病灶较局限，遂进行了介入栓塞术治疗[10，11]，术后咯血症状均消失，疗效较好。PAVF的临床表现缺乏特异性，易误诊、漏诊，并可发生咯血、脑栓塞、血胸等危险情况，随时可危及患者生命，因此临床医师需提高对该病的认识，尤其对既往没有基础疾病的较年轻的患者，若出现不明原因的大咯血或反复咯血，纤支镜检查无异常的，应考虑到本病。一旦PAVF确诊应积极治疗，手术治疗或介入栓塞是阻止病情进展和减少死亡的有效方法[12]。

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（收稿日期：2014-08-21）endprint