林言华

风湿免疫病血液系统损害的主要临床表现及其治疗

林言华

目的 分析并探讨风湿免疫病血液系统损害的主要临床表现及其治疗手段。方法 回顾性分析129例风湿免疫病患者的临床资料, 分析血液系统损害的发生率, 总结风湿免疫病血液系统损害的主要临床表现以及治疗方法。结果 129例患者中, 出现有血液系统损害的共计83例, 占比64.34%。其主要的临床表现依次是贫血、白细胞减少、血小板减少。结论 风湿免疫科医师应当重视血液系统损害的主要表现, 并给与足够重视, 同时掌握必要的治疗手段。

风湿免疫病；血液系统损害；临床表现

风湿免疫病是一种包括侵犯骨骼、肌肉、关节以及周围软组织等机体部位的疾病。主要包括强直性脊柱炎(AS)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性干燥综合征(pSS)、类风湿关节炎(RA)等。风湿免疫病是一种自身免疫的全身性疾病, 其可以影响和损害多种脏器, 其中对血液系统的损害是风湿免疫病系统损害之一, 在临床上较为常见。风湿免疫病患者会在发病过程中出现不同程度和不同类型的血液系统损害, 且这种损害复杂多样。在临床上, 医生往往把重点放在风湿免疫病对肾脏等主要脏器的损害上, 对血液系统的损害认识不足,缺乏足够重视, 导致患者的病程延长或病情加重。本文回顾性分析了2011年1月～2013年1月本院诊治的129例风湿免疫病患者的临床资料, 分析了血液系统损害的发生率, 总结了风湿免疫病血液系统损害的主要临床表现, 并对其治疗方法进行了初步的探讨, 现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组129例, 均为2011年1月～2013年1月前来本院诊治的风湿免疫病患者。其中男47例, 女82例。平均年龄58.3岁。所有患者经诊断后全部确诊为风湿免疫病患者。其中系统性红斑狼疮患者45例, 类风湿关节炎38例,原发性干燥综合征22例, 混合性结缔组织病18例, 其他6例。

1.2 诊断标准 风湿免疫病患者常见的发病症状主要包括：发热、疼痛、皮肤黏膜症状、雷诺氏综合征、肌肉和系统的损害等。发热是风湿免疫病中最常见的症状, 有低热、中热、高热三个层次的区分, 一般表现为对抗生素无效且无寒颤现象, 部分患者还会表现出无规则的发热。作为风湿免疫病最主要的症状之一, 疼痛也是造成患者功能障碍的最主要原因。患者的皮肤黏膜症状多表现出局部溃疡, 皮疹以及眼部病症。对于雷诺氏综合征, 一般表现为寒冷条件下或者情绪激动时指端会出现发白的现象, 并且会进一步表现为发红, 逐步转为发紫, 最后出现麻木等情况, 更为严重的会有皮肤溃烂发生。肌肉损害的主要表现是肌无力以及肌肉酸痛, 系统损害往往会累及多个系统, 后果严重。

1.3 方法 回顾性分析上述129例患者的临床资料。重点关注风湿免疫病患者发生的血液系统的损害情况, 分析血液系统损害的发生率, 总结风湿免疫病血液系统损害的主要临床表现, 并对其相应的治疗方法进行汇总。

2 结果

129例患者中, 出现有血液系统损害的共计83例, 占比64.34%。其中患者的主要临床表现包括：贫血(慢性贫血、缺铁性贫血、自身免疫溶血性贫血)、白细胞数减少、血小板数减少。

在83例风湿免疫病相关的血液系统损害的患者中, 出现贫血症状最多, 共51例, 占比61.45%；其次是现白细胞减少, 共37例, 占比44.58%；出现血小板减少症状共22例,占比26.51%。见表1。

表1 风湿免疫病血液系统损害的主要临床表现(n, %)

3 讨论

3.1 贫血的治疗 风湿免疫病引起的贫血一般属于慢性贫血, 其次是自身免疫溶血性贫血以及缺铁性贫血。一般认为, 免疫物附着于红细胞膜上, 红细胞的破坏增加, 引起自身免疫性溶血。同时, 也有一些细胞因子如肿瘤坏死因子(TNF-α)、干扰素(IF-γ)、白细胞介素(IL-1, IL-6)等能够抑制促红细胞生成素的生成, 进而影响铁的转运, 红细胞寿命减少, 导致贫血。

在临床上, 风湿免疫疾病并发的贫血的治疗主要有以下手段。对于慢性贫血以及缺铁性贫血, 一般不需要做特殊的处理, 只需针对原发疾病进行治疗；对于缺铁性贫血, 可以适当补充补铁制剂；对于贫血严重的患者, 特别是血红蛋白下降明显的患者, 应当给与输血治疗；对于自身免疫溶血性贫血, 主要依靠激素的治疗；对于危重患者, 可以考虑使用积极泼尼松龙冲击, 并联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺等。

3.2 白细胞减少的治疗 在临床上, 医生需要注意风湿免疫病引起的白细胞减少与放射线, 以及药物引起的白细胞减少相区别。一般认为, 白细胞的减少可能与抗SSA抗体、抗SSB抗体以及类风湿因子的滴度相关。白细胞数目的减少常常能够反映患者风湿免疫病的病情状况, 其可引起继发性的感染, 而感染时自身免疫病患者死亡的最主要因素。

目前, 治疗与风湿免疫病相关的白细胞减少的主要手段就是使用糖皮质激素。对于轻度白细胞减少患者, 针对于原发病的常规激素治疗即能达到较好的效果。当患者对于常规剂量的反应不再敏感, 可以根据病情状况酌量增加激素的用量。当患者白细胞水平低于1×109/L时, 可临时使用重组人粒细胞集落刺激因子(RHG-CSF)注射剂, 以避免可能引起的感染。

3.3 血小板减少的治疗 风湿免疫病相关的血小板减少患者一般都为中轻度, 仅少数患者表现为重度血小板减少。且患者的出血性程度与血小板的减少程度并不一定相关。一般认为, 血小板的减少多为血小板糖蛋白特异性抗体(GPⅡb/Ⅲa和GPⅠb/Ⅸ)以及促血小板生成素受体抗体(TPOR)对血小板的破坏造成的［1］。体内的一些细胞因子如B细胞活化因子(BAFF)通过影响B细胞的活化致使血小板的减少。

治疗风湿免疫病相关的血小板减少, 最常用的药物是糖皮质激素。对于轻中度患者, 一般使用常规剂量的激素, 其中一些激素依赖患者应该使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤等［2］。对于重度患者, 应给与甲基泼尼松龙冲击治疗, 同时静脉注射丙种球蛋白(IVIG)。

风湿免疫病严重的血液损害经常会并发有出血以及感染等并发症, 这是导致风湿免疫病患者死亡的主要原因之。给予患者及时有效的治疗, 才能够最大程度地挽救患者的生命。因此, 风湿免疫科医师应该提高风湿免疫病对于血液系统损害的认识程度, 同时还应当掌握必要的治疗风湿免疫病相关的血液系统损害的手段。

［1］ 胡丹.风湿免疫病并发血小板减少 80 例临床分析.医学信息, 2013 (26):40.

［2］ 李圣楠, 黄慈波.系统性红斑狼疮的诊断治疗进展.临床药物治疗杂志, 2010, 8(1): 6-10.

［3］ 董光富, 张晓.心血管专科大夫如何识别系统性风湿免疫病.岭南心血管病杂志, 2012, 18(5): 451-454.

2014-03-26］

528300 广东省佛山市顺德区第一人民医院血液风湿科