阿孜古丽 古再丽努尔·吾普尔

新疆维吾尔自治区人民医院血液病科 乌鲁木齐 830000

成人Ph染色体/BCR-ABL融合基因阳性ALL临床分析

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新疆维吾尔自治区人民医院血液病科 乌鲁木齐 830000

目的 总结Ph染色体/BCR-ABL融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的临床特点。 方法 选取我院2009—2014年收治的37例Ph+ ALL患者，均接受标准VDCP±伊马替尼(IM)诱导治疗，有合适供者的患者在第1次完全缓解(CR1)期行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。无合适供者的患者继续强化巩固治疗，获得分子生物学缓解(MCR)者可选择接受自体造血干细胞移植(ASCT)；其他患者继续完成再诱导、巩固、维持治疗。分析患者的无病生存(DFS)、总生存(OS)情况和复发率(RR)。结果 34例(91.2%)患者获得CR，其中1个疗程CR率为83.8%。随访至2014-01-10，共27例规范治疗的患者，中位随访时间28.8个月，DFS期和OS期分别为(21.5±3.4)、(28.8±3.6)个月。化疗组9例均复发；ASCT组4例中1例移植前后未使用IM者在移植后1 a内均复发，另3例应用IM 者持续MCR已达移植后13、17和27个月；allo-HSCT组14例中2例死于移植并发症，3例死于复发，患者未达到中位生存时间，3 a OS率(57.1±13.7)%，3 a DFS率(35.7±13.3)%。 结论 在Ph+ALL的治疗中，allo-HSCT是年轻患者首选治疗手段，IM联合化疗可使患者及早获得并维持CR，减少复发，为患者接受allo-HSCT提供更多机会。对于无条件移植的患者，IM联合化疗能够获得较高CR，但易复发，治疗仍值得进一步探讨。

急性淋巴细胞白血病；成人；费城染色体

Ph染色体/BCR-ABL融合基因阳性是判断急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)预后的负相关指标，对于疾病的诊断鉴别、指导治疗及判定预后均具有重要临床意义，伴随该异常的ALL通常被称为Ph+ ALL，在成人ALL患者中17%～25%[1]伴随Ph染色体/BCR-ABL融合基因阳性这一细胞遗传学异常。……