芦建华 ，卓 莉 ，邹古明 ，陈 文 ，姜 筠 ，杨彦芳 ，谭 昭 ，方 静 ，王国春 ，李文歌

（1.北京协和医学院 研究生院，北京 100730；2.中日友好医院 肾内科，北京 100029；3.中日友好医院 风湿免疫科，北京 100029）

淀粉样变性病（amyloidosis）是一种较少见的代谢异常疾病，其特征是不正常折叠的蛋白质形成的不溶性纤维在器官和组织细胞外基质中沉积，淀粉样物质沉积于肾脏者称为肾淀粉样变性病。肾脏是最常受累的器官之一，有文献报道达50%[1]。免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病（immunoglobulin light chain amyloidosis，AL）是浆细胞病的一种，患者组织中沉积的淀粉样蛋白来源于骨髓中单克隆增生的浆细胞产生的免疫球蛋白轻链或轻链的片段[2]。AL临床表现以肾脏累及为主[3，4]，淀粉样物质可以沉积在肾小球、肾间质和肾血管，沉积程度不一。有研究显示，AL型肾淀粉样变性病的肾脏病理分型对治疗和预后具有重要意义[5，6]。本文回顾分析了我院近4年间诊治的肾淀粉样变性病患者的肾脏临床表现和病理分型、分级，探讨肾脏临床表现和肾脏病理损害的关系，为临床诊治提供依据。

1 对象与方法

1.1 病例来源

1998年1月～2012年5月在我院肾活检确诊肾淀粉样变性病患者共计68例，排除资料不全和不能明确分型者，共有47例，其中男33例、女14 例；平均年龄 56.9±10.2（23～76）岁。

1.2 方法

收集患者临床资料及实验室检查数据，包括镜下血尿、24h尿蛋白定量、血肌酐和血压，其中具体界定如下：镜下血尿＞3/H为阳性，血肌酐＞106μmol/L为血肌酐升高，血压≥140/90mmHg为高血压，血压≤90/60mmHg为低血压。患者均进行了经皮肾脏穿刺活检，肾穿刺活检按常规方法取材后进行光镜、免疫荧光和透射电镜检查。……