赵建辉，顾 锐＊，王喆辉，赵建武

外伤后腰椎管内神经鞘瘤出血致急性马尾综合征1例

赵建辉1，顾 锐1＊，王喆辉2，赵建武1

（吉林大学中日联谊医院1．骨科；2．病理科，吉林长春130033）

神经鞘瘤（neurinoma）又称施万细胞瘤（schwannoma）或神经膜细胞瘤，是起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤。

1 临床资料

患者 男，65岁，因“外伤后小便失禁，鞍区、右足麻木30小时”于2013年1月15日入院，既往无腰部疼痛，无双下肢及鞍区感觉运动异常。患者于入院前30小时不慎自1米高处坠落，臀部着地使躯干前屈，出现小便失禁，鞍区、右足麻木，肛周坠胀感。遂就诊于当地医院，行腰椎MRI示：腰椎管内占位性病变。给予减轻神经水肿治疗，患者症状未见明显缓解。患者及家属为求进一步诊治遂急诊来我院，我科以“腰椎管内占位”收住入院。病程中，患者小便失禁，未排大便。患者无腰疼及双下肢麻木、疼痛病史。

专科查体：患者平车推入病房，神清语明，查体合作。鞍区感觉减退，右足背及足底感觉减退。双下肢主要肌力：髂腰肌 右V级 左V级，股四头肌右V级左V级，胫骨前肌右V级左V级，呣长伸肌右V级左V级，腓肠肌右V级左V级。双侧膝腱反射正常，双侧跟腱反射减弱。双下肢直腿抬高试验（－），双侧Babinski征及双侧Hoffmann征（－）。双侧足背动脉搏动正常。入院前腰椎MRI平扫＋增强示：腰椎管内占位性病变。腰4椎体后缘椎管内可见一占位性病变，TI增强平扫示：肿块不均匀增强。

根据患者症状、体征及影像学检查，入院后诊断为：①腰椎管内占位（L4水平）；②马尾综合征。根据其MRI特点及发病时间考虑：①神经鞘瘤；②皮样或上皮样囊肿。

手术治疗：患者入院积极完善术前准备后，于2013年1月16日在全麻下行腰椎后路椎管内肿瘤切除植骨融合内固定术，术中应用显微器械，并在放

图1、2 腰椎MRI T1、T2加权矢状位，L4椎体后缘可见T1加权像略高信号、T2加权混杂信号肿物

大镜下操作。术中见硬膜下暗红色肿块，切开硬膜后，可见一约2cm×3cm大小暗红色血凝块，易碎，清除后，可见一透明囊性肿块与一神经根粘连，神经剥离子分离肿瘤周围神经根。切除肿瘤及其起源神经根，送检病理。术中印诊：神经鞘瘤伴出血。术后病理回报为：神经鞘瘤伴出血、梗死、囊性变及粘液变性，免疫组化：S－100（＋）Vimentin（＋）SMA（血管壁＋）GFAP（－）PR（－）CD34（血管＋）EMA（－）Ki67（灶状3%＋）CK（－）。

术后患者鞍区麻木明显好转，5天拔除尿管，尿失禁症状较入院时明显好转。术后3月复查，患者残存部分鞍区、右足背及足底麻木感，但较入院时明显好转，尿便恢复正常。

2 讨论

神经鞘瘤为良性肿瘤，生长缓慢，并且腰椎管蛛网膜下腔间隙大，早期症状多不典型，往往表现为下腰部及臀部疼痛，肿瘤生长较大或因瘤内出血体积突然增大致神经受压时原有临床症状加重或出现新的神经症状，可表现为臀部持续性疼痛及坐骨神经痛，多数患者有马尾神经症状。复习文献，引起出血表现的脊髓原发性疾患中，约25－30%为神经鞘瘤和神经纤维瘤，其中神经鞘瘤出血约20例，神经纤维瘤出血约4例，发生于马尾神经鞘瘤出血者8例，因外伤导致神经鞘瘤出血者2例（颈椎1例、胸椎1例），无临床症状患者因外伤后腰椎管内神经鞘瘤出血致急性马尾综合征者尚未报道，本例为第一次报道。关于脊髓神经鞘瘤出血机理有以下学说：1．身体运动造成肿瘤创伤引起：头部及躯干的屈曲运动最能够引起脊髓尾端的移动，该部位的肿瘤受牵拉引起瘤内出血；2．病理组织检查发现，该类肿瘤内含有较多的质地脆弱的小血管，外力的作用较容易引起这些血管破裂出血；3．随肿瘤的生长，瘤内增生的血管管壁变薄，自发破裂引起出血。该患者急性瘤内出血主要因坠落伤躯干屈曲牵拉肿瘤致瘤内脆弱血管破裂所致，瘤体迅速增大压迫马尾神经后出现急性马尾综合征。

图3、4、5 MRI增强扫描冠状位、矢状位及轴位，可见肿块不均匀增强，与周围组织边界清晰

图6、7 术中可见硬膜下血肿，切开硬膜后可见一约2 cm×3 cm大小易碎暗红色凝血块

图8 术后病理：肿瘤组织HE染色（x40），梭形肿瘤细胞编织状排列，局部见出血及陈旧性出血

图9、10 Vimentin免疫组化：镜下肿瘤细胞胞浆阳性（x100） 图9：S－100免疫组化：镜下肿瘤细胞核及浆阳性（x100）

图11、12 术后腰椎正侧位像显示内固定位置良好

治疗：神经鞘瘤一经诊断后，应早期手术治疗。神经鞘瘤出血致急性神经功能损伤，为防止神经受压所引起的继发性损害加重，应早期手术摘除肿瘤解除神经压迫。早期减压治疗可使部分神经功能恢复，提高生活质量。该患者入院后积极完善术前准备后，急诊行硬膜内肿瘤切除植骨融合内固定术，术后患者症状明显缓解。大多数病人需要切除受累神经根达到肿瘤的完整切除，但除外因切除神经根而导致严重相关神经功能损害的病人。Kim et al指出，受累神经根的功能在手术时已被相邻神经替代，所以手术致相应神经根功能损伤往往是轻微的，并且不再加重。椎管内神经鞘瘤手术治疗效果良好，可能由于先前肿瘤未能完整切除而复发，但预后都较为可观，行椎板成形术有利于肿瘤复发后二次手术。

综上所述，神经鞘瘤瘤内出血致神经症状加重者临床上较为罕见。本例第一次报道无临床症状者因外伤后腰椎管内神经鞘瘤出血致急性马尾综合征。术前主要通过MRI检查明确诊断。腰椎管内神经鞘瘤为良性肿瘤，为防止受损神经功能进行性损害，应早期行肿瘤摘除植骨融合内固定术，大多数病例手术可达到肿瘤根治，患者可残存部分神经症状。未能完全切除肿瘤者可复发，但复发肿瘤仍属良性。

［1］戴双武，马永刚，等．24例腰椎管内神经鞘瘤的临床诊治［J］．中国医疗前沿，2009，4（18）：51．

［2］梁玉敏，包映晖，高国一，江基尧等．腰骶部长节段神经鞘瘤一例报道［J］．上海交通大学学报（医学版），2010，30（5）：608．

［3］梁玉敏，赵明珠，朱景伟，刘卫东．瘤内出血起病的高颈位神经鞘瘤1例（附文献复习）［J］．中华神经医学杂志，2003，2（6）：471．

［4］Jee Ho Jeon，M．D．，Hyung Sik Hwang，M．D．，et al．Spinal Schwannoma；Analysis of 40Cases［J］．J Korean Neurosurg Soc，2008，43（3）：135．

［5］Eyenga VC，Eloundou Ngah J，Atangana R，et al．Results of surgical management of spinal neurinomas and neurofibromas at Yaounde［J］．Tunis Med，2008，86（7）：704．

［6］L．Cervoni，P．Celli，M．Scarpinati，G．Cantore．Acta Neurochirurgica［J］．Neurinomas of the cauda equina clinical analysis of 40 surgical cases，1994，127（3－4）：199．

［7］Kopera M，Majchrzak H，Bierzyńska－Macyszyn G，et al．Hemorrhage in neurinoma of the cervical segment of the spinal canal［J］．Neurol Neurochir Pol，1992，26（2）：253．

［8］Cohen ZR，Knoller N，Hadani M，et al．Traumatic intratumoral hemorrhage as the presenting symptom of a spinal neurinoma［J］．Case report．J Neurosurg，2000，93（2Suppl）：327．

［9］Inoue T，Miyamoto K，Kushima Y，et al．Spinal subarachnoid hematoma compressing the conus medullaris and associated with neurofibromatosis type 2［J］．Spinal Cord，2003，41（11）：649．

［10］Shih－Tseng and Tai－Ngar Lui．Acute paraplegia resulting from haemorrhage into a spinal neurofibroma［J］．Paraplegia，1992，30：445．

［11］Furuno M，Nishiura I，Koyama T．Spinal subarachnoid hemorrhage due to neurinoma of the cauda quina．No Shinkei Geka［J］．Neurological Surgery，1989，17（5）：485．

［12］Cordan T，Bekar A，Yaman O，et al．Spinal subarachnoid hemorrhage attributable to schwannoma of the cauda equina［J］．Surg Neurol，1999，51（2）：373．

［13］Uemura K，Matsumura A，Kobayashi E，et al．CT and MRI presentation of acute hemorrhage in a spinal schwannoma［J］．Spine，1998，50（2）：219．

［14］Ichinose T，Takami T，Yamamoto N，Tsuyuguchi N，Ohata K． Intratumoral hemorrhage of spinal schwannoma of the cauda equina manifesting as acute paraparesis－－case report［J］．Neurol Med Chir（Tokyo），2009，49（6）：255．

［15］Sun L，Chen Z，Jian F，Ling F．Spinal schwannoma：an unusual cause of acute subarachnoid hemorrhage［J］．Neurol India，2010，58（1）：155－6．doi：10．4103／0028－3886．60430．

［16］Ciappetta P，D＇Urso PI，Colamaria A．Giant craniovertebral junction hemorrhagic schwannoma：case report［J］．Neurosurgery．2008May；62（5）：E1166；discussion E1166．doi：10．1227／01．neu．0000325881．21118．a6．

［17］Parmar H，Pang BC，Lim CC，Chng SM，Tan KK．Spinal schwannoma with acute subarachnoid hemorrhage：a diagnostic challenge［J］．AJNR，2004，25（5）：846．

赵建辉（1987－），男，硕士在读，研究方向：脊柱外科。

2013－02－28）

1007－4287（2014）02－0321－04

＊通讯作者