刘淑红 王文娟 王会青 张谨超 王金荣 宋雅妹 崔朝勃 亢宏山

·病例报告·

反复误诊的麻痹性痴呆1例

刘淑红*王文娟*王会青*张谨超*王金荣*宋雅妹*崔朝勃*亢宏山*

神经梅毒麻痹性痴呆

麻痹性痴呆（genermal paresis of the insan，GPI）为神经梅毒最严重的一种类型，具有潜伏期长、临床表现不典型及误诊率高的特点，应引起足够重视。现将我科收治的1例多次误诊的GPI病例报告如下。

1 资料

患者男，46岁，个体，主因右侧肢体抖动，反应迟钝1年，右侧肢体无力2.5 h于2013年11月16日入住神经内科。于1年前无诱因患者出现右侧肢体抖动，反应迟钝，曾就诊于多家三级甲等医院，诊断为“抑郁症”、“精神分裂症”。1个月前患者车祸（家属诉未伤及头部）后出现精神异常，行走易摔倒，头颅MRI（图1-①）示“两侧额顶叶多发斑点状长T1长T1信号影”。入院前2.5 h，患者无诱因出现右侧肢体无力，不能行走及持物。冶游史不详。入院时查体：嗜睡，失语，计算力、记忆力查不合作。双眼球略向左侧凝视，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏。右侧鼻唇沟稍变浅，右侧肢体肌力0级，肌张力稍低，左侧肢体肌力、肌张力正常。右Babinski's征阳性，左Babinski's征阴性。头颅CT无明显异常，初步诊断：“脑梗死”，给予改善脑细胞代谢，营养神经等治疗。入院后1.5 h患者出现呼吸不规则，有时呼吸暂停，查体：体温39.1℃，浅昏迷，双眼球向左侧凝视，左侧瞳孔直径1.0mm，右侧瞳孔直径3.0mm，对光反射消失。考虑“脑干病变、脑疝前期”不能除外，转入ICU。转科后根据患者入院前曾有“打喷嚏、流涕”症状（追问病史），入院后高热，考虑“重症脑炎”不能除外，给于阿昔洛韦抗病毒、头孢曲松抗炎、改善脑细胞代谢、营养神经等治疗，患者呼吸渐平稳，不到6 h可间断发声，双眼球活动恢复自如。脑电图提示3～4 Hz慢波间断续出现。MRI（图1-②）示“两侧额顶叶多发斑点状长T1长T2信号影，两侧额颞顶枕部硬膜下血肿”。血梅毒密螺旋体特异抗体及血梅毒TP-CG、TRUST均阳性，脑脊液TRUST阳性。临床诊断神经梅毒麻痹性痴呆。停抗病毒治疗，患者青霉素过敏，继续应用头孢曲松，加用哌拉西林他唑巴坦抗梅毒密螺旋体感染，头孢曲松共应用2周，哌拉西林他唑巴坦应用1周，改多西环素200mg2/d口服出院，共住院18 d。出院时患者行走自如。查体：神志清，构音障碍，认知能力差，左侧瞳孔2.5mm，对光反射灵敏，右侧瞳孔3.5mm，对光反射迟钝。四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性。2014年02月25日患者复诊时神志清，行走自如，仍构音障碍，认知差，MRI（图1-③）示“两侧额顶叶多发斑点状长T1长T2信号影，两侧额颞顶枕部硬膜下血肿”。

2 讨论

图1 ①头颅MRI（2013年10月26日）两侧额顶叶多发斑点状长T1长T2信号影；②头颅MRI（2013年11月20日）两侧额顶叶多发斑点状长T1长T2信号影，两侧额颞顶枕部硬膜下血肿；③头颅MRI（2014年2月25日）两侧额顶叶、基底节区多发斑点状状长T1长T2信号影，左侧额颞顶枕部硬膜下血肿

神经梅毒是梅毒苍白螺旋体侵犯脑膜和(或)脑实质引起的一种中枢神经系统感染性疾病[1]。一般分为无症状型、间质型(脑膜和血管型)、脑实质型(麻痹性痴呆和脊髓痨)及树胶样肿型[2]。国外学者多按其累及的组织分为早期和晚期神经梅毒[3]。早期神经梅毒指梅毒螺旋体仅累及脑脊膜及其血管，晚期神经梅毒则累及脑和脊髓实质。麻痹性痴呆则是神经梅毒最严重的一种类型，病理改变以中枢神经系统实质损害为主，最常见的是额叶、颞叶、顶叶的受损。早期以抑郁、失眠为主，继而出现记忆力和智力障碍，额叶损害可表现为人格改变，临床体征包括舌、面部或手抖动致书写困难、口齿不清、特征性瞳孔改变及腱反射降低，晚期可出现癫痫发作、双侧下肢痉挛性瘫痪。该患者有近一年的行为异常，按上面的分析，症征已经很典型，但因对本病警惕性不高，对冶游史采集不够重视，导致曾误诊为“抑郁症、精神分裂症”；患者入院时有神经系统定位体征，CT未见出血灶，误诊为“脑梗塞”；病情进一步加重，出现呼吸不规则、两侧瞳孔不等大，又误诊为“脑干病变、脑疝前期”；入院前有“感冒”史，入院后出现发热，又误诊为“重症脑炎”。入院前1个月有外伤史，MRI提示硬膜下血肿，还曾试图用“颅脑损伤”来解释患者的症征，但患者外伤已1个月余，转ICU后抗炎、抗病毒、改善脑细胞代谢、营养神经等治疗患者病情明显好转，不到6 h可间断发声，双眼球活动恢复，这些都不能用“硬膜下血肿”来解释，患者出院后3个月复查MRI,硬膜下血肿仍然存在，但患者病情相对平稳，这也证实患者当初入院时的症征并非硬膜下血肿所致。

尚无诊断神经梅毒的“金标准”[4]。目前GPI的诊断主要靠病史、血清学、脑脊液检查及流行病学资料综合考虑。该患者当化验血梅毒密螺旋体特异抗体及血梅毒TP-CG、TRUST均阳性，进一步查脑脊液梅毒TRUST阳性后，才明确诊断神经梅毒，麻痹性痴呆，才得于正规驱梅治疗。

罗小春等[5]报告误诊率高达73.3%，朱海兵等[6]报告神经梅毒所致的精神障碍误诊率达100%，本例患者反复被误诊为多种疾病。因此当我们遇到神经系统临床表现难以用常见疾病解释时，要考虑到神经梅毒的可能。

[1] Conde-Sendín MA,Amela-Peris R,Aladro-Benito Y, et al. Cur rent clinical spectrum of neurosyphilis in immunocompetent patients[J].European neurology,2004,52(1):29-35.

[2] 欧强,卢峪霞.神经梅毒研究进展[J].临床神经病学杂志, 2013(1):78-79.

[3] Poliseli R,Vidal JE,De Oliveira ACP, et al. Neurosyphilis in HIV-infected patients:clinical manifestations,serum venereal disease research laboratory titers,and associated factors to symptomatic neurosyphilis[J].Sexually transmitted diseases,2008,35 (5):425-429.

[4] Ozben S,Erol C,Ozer F, et al. Chorea as the presentating feature of neurosyphilis[J].Neurology India,2009,57(3)：347-349.

[5] 罗小春,韦国强,龚文健,等.神经梅毒患者临床表现与诊治分析[J].浙江临床医学,2013,15(11):1723-1724.

[6] 朱海兵,冯容妹,朱英娥.神经梅毒所致精神障碍31例临床分析[J].中华医院感染学杂志,2008,18(3):396-396.

R759.1

A

2013-12-29）

（责任编辑:李立）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.05.014

*河北省衡水市哈励逊国际和平医院重症医学科（衡水053000）