张余蓝国波徐亮杨小明廖秋林陈晓东黄华扬夏虹

（1.广州军区广州总医院骨科医院，广州 510010；2.南方医科大学研究生学院，广州 51051 3.广州军区广州总医院病理科，广州 510010）

纤维结构不良恶变一例报告

张余1*蓝国波2徐亮1杨小明2廖秋林3陈晓东3黄华扬3夏虹3

（1.广州军区广州总医院骨科医院，广州 510010；2.南方医科大学研究生学院，广州 51051 3.广州军区广州总医院病理科，广州 510010）

∙病例报道∙

0062

纤 维 结 构 不 良（fibrous dysplasia,FD）又 称 纤 维异样增殖症，是一种常见的类肿瘤疾病，约占骨原发肿 瘤 的 2.5%、骨 原 发 良 性 骨 肿 瘤 的 5%～7%[1,2]，以 正常的骨组织被增生的纤维组织所代替、纤维组织内含有不成熟的编织骨小梁为主要特征，可累及单骨或多骨。FD 恶变极为罕见，多以个案形式报道[3-6]。我院1例女性FD患者，右胫骨刮除植骨术后9年，同侧股骨近段发生骨肉瘤恶变，按高级别骨肉瘤化疗方案（APMMI方案）化疗1周期后于2010年5月行半盆截肢手术，术后继续APMMI方案化疗5周期，观察至今，无局部复发和远处转移，现报告如下。

1 临床资料

患者，女，29岁，2009年1月3日因“右胫骨FD术后9年，右髋部疼痛2个月”再次入院。9年前（2000年2月19日），患者因“右小腿疼痛、胫前肿胀3个月余”就诊，X线片提示右胫骨“磨砂玻璃样改变”，诊断为右胫骨FD，行右胫骨病灶清除+自体髂骨植骨术。术后病理示：可见右胫骨的骨小梁呈狭窄梁状、弯曲状等多种形态，其间见细胞疏密不等的纤维组织，骨小梁表面未见骨母细胞，符合FD（图 1）。此次入院体格检查：一般情况良好，右髋部无肿胀，“4”字征阳性。X线片示：右胫骨中上段术后髓腔内骨密度增高，局部膨胀增粗，骨皮质连续（图2A）；……