张素梅，朱 斌

（淄博市中心医院 a.呼吸科；b.检验科，山东 淄博 255036）

肌萎缩侧索硬化 （amyotrophic lateral sclerosis，ALS） 又称运动神经元病 （motor neuron disease，MND），是一种致死性神经系统变性疾病，由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩，患者多在3～5年死于肺部感染引起的呼吸衰竭[1-2]。最近研究发现，患者的营养状态、认知和行为损害与患者的预后明显相关[3-4]，因此应加强患者的营养、认知和行为管理，最大限度减轻患者痛苦，提高生活质量，减少并发症的发生。我科收治5例肌萎缩侧索硬化患者，护理效果满意，现报道如下。

1 临床资料

2009年3月—2013年8月我院收治符合肌萎缩侧索硬化诊断标准的住院患者5例，男3例，女2例，年龄53～75岁，平均63岁。入院时5例患者均存在不同程度的营养不良，其中呼吸衰竭3例，气管切开2例，认知障碍2例，语言障碍2例，痴呆1例，入院后给予呼吸机辅助呼吸，抗菌药物控制感染，营养支持等对症治疗，病情好转出院4例，死亡1例。

2 护理

2.1 营养管理 营养状态及体质量减轻是肌萎缩侧索硬化预后的独立预测因素，多项研究发现体质量降低可缩短患者存活时间，肌萎缩侧索硬化患者存在营养不良时其死亡风险将增加7.7倍[3]，患者最终因进食困难导致营养摄入受限，不能摄入足够的热量和水。另一方面有证据提示，肌萎缩侧索硬化患者存在稳定的高代谢状态，机体代谢率增高、能耗增高，这些情况同时或单独发生均可造成患者营养不良发生率增加[5]。在肌萎缩侧索硬化整个病程中及时进行营养评估和管理，对延长患者存活时间及优化症状干预时机至关重要。

2.1.1 营养评估 营养评估是对存在营养不良或营养高风险的患者进行全面评估，以确定营养不良的类型和严重程度，用于指导患者的营养支持，这既是营养管理的第一步，也是营养管理的重要环节，临床常用血清白蛋白、前白蛋白、转铁蛋白、淋巴细胞总数、体质量及体质量指数、中上臂肌围、三头肌皮厚度初步评估营养状况。本组5例患者以血清白蛋白作为判断标准，28～34 g/L为轻度营养不良，21～27 g/L为中度营养不良，＜21 g/L为重度营养不良，本组患者2例中度营养不良，3例重度营养不良。

2.1.2 制定个性化饮食方案 护士根据营养评估结果，在营养师指导下为患者制订个性化饮食方案，改变饮食结构，增加营养素摄入，其原则是高热量、高蛋白、高维生素饮食。本组5例患者根据Harris-Benedic公式计算每天基础需要量 （basal energy expenditure,BEE），男性：BEE=66.47+13.75×W（体质量，kg）+5.0×H（身高，cm）-6.8×A（年龄）；女性：BEE=65.5+9.6×W（体质量，kg）+1.7×H（身高，cm）-4.7×A（年龄），三大营养素能量比例为碳水化合物50%左右，脂肪25%～35%，蛋白质15%～25%。本组3例患者血清白蛋白＜21 g/L，蛋白质增加到20%～25%，蛋白质的补充以瘦肉、鸡蛋、牛奶等动物食品为主，同时注意补充谷氨酰胺10 g/d，以促进蛋白质合成。由于碳水化合物的代谢增加氧耗及产生大量二氧化碳，加重通气负担，本组2例应用呼吸机的患者适当减少碳水化合物的量，增加膳食纤维如芹菜、菠菜，促进胃肠蠕动防止便秘。根据患者吞咽困难程度进软食、半流质及流质饮食，少食多餐。进食环境安静，避免与患者交谈而分散注意力影响吞咽，取30°～45°仰卧、颈前倾姿势，借助食物重力作用利于吞咽，上肢无力影响进食的患者选择质量轻、手柄长的餐具或可移动的臂架等，满足机体需要。

2.1.3 选择合适营养途径 本组患者需要不断评估吞咽困难的程度，选择合理营养途径。首选肠内营养，有咀嚼及吞咽功能者尽量口服，本组2例患者应用鼻胃管，插入深度较普通插管深5 cm左右，使胃管侧孔全部进入胃内，胃管尖端靠近幽门，均未发生胃食管反流及误吸。本组1例患者胃排空延迟，应用鼻肠管避免了因胃潴留导致胃食管反流及误吸，增加营养素摄入，降低肺部感染的发生。本组1例患者实施了经皮内镜下胃造瘘，该手术安全、并发症少，置管保留时间长，注食简单，不影响患者形象，还可以避免长期管饲导致鼻、食管黏膜糜烂，吸入性肺炎的发生，是肌萎缩侧索硬化延髓麻痹患者维持长期营养及预防呛咳的最好进食途径，应尽早使用，可维持患者体质量和延长存活时间[6]。

2.2 认知和行为管理 传统观点认为肌萎缩侧索硬化患者的认知功能保存完好，但有报道对100例中国肌萎缩侧索硬化患者进行初步研究显示，患者中存在轻度认知功能损害的为24.2%，达到额颞痴呆的为2.0%[7]。Olney等[8]对100例肌萎缩侧索硬化患者进行详细的临床资料及生存期研究显示，肌萎缩侧索硬化合并额颞痴呆者生存期短，最常见的改变是社交行为及人格改变，感情迟钝，缺乏洞察力，语言障碍，执行功能减退，表现为孤独、绝望感，焦虑、抑郁、悲观等心理反应。本组患者认知障碍2例，语言障碍2例，痴呆1例，本病目前尚无有效治疗手段，且病情呈进行性加重趋势，认知和行为改变将严重影响患者对延长生命治疗措施的依从性及有效性。

2.2.1 由固定责任护士提供护理服务，鼓励患者进行力所能及的活动 责任护士相对固定有利于了解患者病情，加强与患者及家属沟通，建立良好的护患关系。对患者过度保护易使其产生过度依赖、行为退缩和感情脆弱，本组1例生命体征稳定的患者，鼓励其完成力所能及的活动，如进食、穿衣、大小便等，增强患者生活自信心，提高自理能力，防止废用性肌萎缩，延缓并发症的发生。

2.2.2 做好健康宣教，提高患者认知水平 认知和行为障碍影响患者对治疗护理措施的最终决定，医护人员具有高度的责任心和同情心，根据患者的文化程度、性格特点、情绪变化对患者及家属做好心理疏导及健康教育,尊重体谅患者,耐心倾听患者主诉，使其正确认识疾病，帮助树立克服困难、战胜疾病的信心。良好的社会支持对患者身心健康有积极的作用，帮助患者获得较多的社会支持包括家庭、朋友、社会。社会支持较好的患者产生抑郁和焦虑症状的概率相对较低，高龄、女性、低文化程度及普通工作者更加给予关注[9]，从而提高患者治疗的有效性及依从性。本组1例并发呼吸衰竭应用呼吸机治疗的农村女性患者，处于焦虑、悲观、绝望状态，打算放弃治疗，医护人员耐心疏导，主动向其介绍本病主要治疗措施，治疗成功的病例，患者最终积极配合，成功脱机，病情好转出院。

2.2.3 做好风险评估，积极与失语患者交流，满足患者需求 做好患者的风险评估，包括压疮、跌倒、坠床及导管滑脱等，及时采取有效护理措施，减少不良事件的发生。本组1例患者肌肉关节僵直，翻身前先拍打肌肉，缓解紧张度，活动四肢关节，借助各种软垫置关节于功能位，翻身后保持患者体位舒适。本组2例失语患者利用肢体语言、丰富的面部表情交流，或者用写字板、笔帮助患者理解，根据患者不同情况病床旁放置温馨简短提示语，了解患者护理需求，如“我累了，请帮助翻翻身”、“我失眠，勿打扰”等。病房内放置患者与家属的亲情照片，播放优美舒畅的音乐，缓解患者孤独、悲观心情。

2.3 流涎的护理 有研究显示肌萎缩侧索硬化患者存在自主神经功能损害，唾液腺功能异常是神经变性病自主神经功能障碍的重要表现[10]。健康人每天可分泌1 000～1 500 mL的唾液，进食时唾液分泌量最多，睡眠时分泌量最小，产生的唾液随吞咽动作进入腹腔，肌萎缩侧索硬化患者流涎、吞咽困难可导致窒息、脱水，吸入性肺炎，本组有2例患者流涎，其中1例合并气管切开。将患者床头抬高30°～45°，头偏向一侧，采用负压及时吸出口腔内的唾液，为减少因负压吸引造成的口腔黏膜损伤，从口腔臼齿处放置婴儿磨牙棒，有利于唾液流出，防止吸入性肺炎的发生。 本组1例患者合并气管切开，需做好颈部皮肤的护理，采用30 cm×30 cm的2层大纱布铺展，上面放置柔软、吸水性好的卫生纸，对角卷成纱布卷围在患者颈部，颈部皮肤潮湿时用电吹风及时吹干，防止唾液中的消化酶对颈部皮肤造成损伤；保持气管切开处局部皮肤清洁干燥，每日换药2次，唾液浸湿随时换药，固定套管的系带用纱布包裹每天更换1次，该患者气管切开处未发生皮肤感染。 流涎严重的患者记录出入量时容易忽视丢失的唾液量，本组1例患者出现液体负平衡,尿量减少,24 h总入量2 510 mL,总出量1 070 mL,其中包括尿量650 mL,大便120 mL，汗液300 mL，查患者生化指标、肝肾功能正常，护士通过仔细观察发现患者每天流出的唾液量达1 300 mL，未记录在出量中，造成液体入量不足。患者补液量包括生理需要量、已丧失量和继续丧失量，故患者每日颈部更换的纱布卷集中放置，称重，更换前后的重量差计算出每日丢失的唾液量，该患者通过增加补液量后尿量增加，达到出入量平衡。

[1]马 艳,化前珍,王 欣,等.运用循证思维探讨运动神经元病患者气管切开的护理策略[J].中国实用护理杂志,2006,22(31):18-19.

[2]乔安花,席淑华,邵小平.运动神经元病患者8年呼吸机治疗的气道护理[J].中华护理杂志,2010,45(5):423-425.

[3]Desport J C,Preux P M,Truong T C,et al.Nutritional Status is a Prognostic Factor for Survival in ALS Patients[J].Neurology,1999,53(5)：1059-1063.

[4]Chiò A,Logroscino G,Hardiman O,et al.Prognostic Factors in ALS：A Critical Review[J].Amyotroph Lateral Scler,2009,10(5/6)：310-313.

[5]Desport J C,Preux P M,Magy L,et al.Factors Correlated with Hypermetabolism in Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis[J].Am J Clin Nutr,2001,74(3)：328-334.

[6]Chiò A,Mora G,Leone M,et al.Early Symptom Progression Rate is Related to ALS Outcome：a Prospective Populationbased Study[J].Neurology,2002,59(1)：99-103.

[7]高 飞,樊东升,王华丽,等.运动神经元病患者认知功能筛查[J].中华内科杂志,2009,48(8)：31-34.

[8]Olney R K,Murphy J,Forshew D,et al.The Effects of Executive and Behavioral Dysfunction on the Course of ALS[J].Neurology,2005,65(11)：1774-1777.

[9]罗永梅,彭 红,王攀峰.肌萎缩侧索硬化病患者社会支持及焦虑、抑郁状况的调查[J].中华现代护理杂志,2011,17（9）:997-1001.

[10]Giess R,Wemer E,Beck M,et al.Impaired Salivary Gland Function Reveals Autonomic Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis[J].J Neurol,2002,249(9)：1246-1249.