马继远 陈 栋

胡桃夹综合征(nutcracker syndrome，NCS)，又称左肾静脉压迫综合征，是指左肾静脉(left renal vein，LRV)在汇入下腔静脉(inferior vena cava，IVC)的行程中受到挤压，从而引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛等临床症状的疾病［1］。根据 LRV的解剖位置，可以将NCS分为前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征。前者是LRV在穿过腹主动脉(abdominal artery，AA)和肠系膜上动脉(superior mesenteric artery，SMA)之间的夹角时受到挤压;后者是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间的间隙穿过时受挤压［1，2］。如果仅发现LRV受挤压，而没有其他相关的临床症状，则称为胡桃夹现象(nutcracker phenomenon，NCP)［3］。

一、发病机制

解剖学上，肠系膜上动脉和腹主动脉之间的间隙被脂肪、腹膜、肠系膜、淋巴结等组织充塞，形成一个45°～60°的夹角，因此左肾静脉并不受挤压。由于青春期身高快速增长、SMA起始部脂肪组织减少、腹腔脏器下垂、脊柱过度伸展等情况，该夹角变窄，左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿及蛋白尿等相应的临床症状，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重［4］。在人群中异位的左肾静脉发生率为1．0% ～3．2%，后胡桃夹现象是一种较为常见的左肾静脉解剖位置异常［5］。

二、临床表现

胡桃夹综合征好发于青春期至40岁左右体型瘦高的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄为13～16岁［2］。运动和感冒可为该病的诱因［6］。主要的临床表现是无症状肉眼或镜下血尿，常反复发作，多在剧烈运动后或傍晚出现，怀孕时可加重，可伴有直立性蛋白尿、肠梗阻、全身疲劳、左腰部疼痛、直立调节障碍、精索或卵巢静脉扩张、原发性高血压，以及淤血所致的慢性盆腔综合征等［7］。……