赵 荣，刘栖如

（成都大学附属医院耳鼻咽喉科，四川 成都 610081）

急性低频感音神经性聋（acute low－frequency hearing loss，ALHL）1982年由 Abe首先报道［1，2］，是一组以耳闷为主要症状，纯音测听以低频听力损失为表现的感音神经性聋。我院2010年1月～2012年12月共收治46例，经皮质类固醇激素及扩血管药物、神经营养药等综合治疗后取得良好疗效，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 46例（49耳）急性低频感音神经性聋患者，均符合急性低频感音神经性聋的诊断标准［2］：①急性发作的感音神经性聋（发病至就诊时间不超过14天）。②低频（125、250、500Hz）PTT 平均阈值≥30dB HL，高频（2.4.8kHz）PTT 平均阈值≤20dB HL。③不伴眩晕和平衡障碍，无波动性听力变化，无自发性眼震，无眩晕发作史。④ABR正常。⑤近期内症状无反复发作。⑥ 临床和影像学检查不能明确病因。所有患者中男性11例（12耳），女性35例（37耳），年龄19～48岁，平均36岁。43例为单耳，3例为双耳；发病时间5h～10d，平均3天；46例均无明显诱因，否认耳部病、耳聋家族、噪音接触、耳毒性药物应用史；均无眩晕、呕吐。4例伴有高血压病，服用降压药，血压控制良好。无糖尿病、高血脂及自身免疫系统疾病。患者就诊时的主要表现为耳内胀闷感（49耳）、低调性耳鸣（38耳）和听力下降（12耳）。常规检查耳廓、外耳道、鼓膜无异常发现；未见自发性眼震。纯音测听：125、250、500Hz听力损失介于30～60dB之间，平均听阈值为35.5dB HL。听力图均呈以低频下降为主的上升型曲线，中高频听力正常，其中38例（40耳）为3个频率同时下降，8例（9耳）为相邻两个频率下降。声导抗测试：患者的鼓室导抗图均为A型曲线，其中41例（43耳）引出镫骨肌反射。听性脑干反应测试：46例患者100dB短声刺激双耳均可引出分化和重复性良好的ABR波形，各波潜伏期以及波间期均在正常范围。18例患者行影象学检查，其中10例行CT检查，8例行MRI检查，均未发现异常。

1.2 治疗方法 使用统一的治疗方案：10mg地塞米松加入0.9%氯化钠注射液100ml中，静脉滴注，每日1次，连用3天；血塞通250mg加入0.9%氯化钠注射液100ml中静脉滴注，每日1次；维生素B1、B12肌注；有耳鸣的患者睡前口服盐酸氟桂利嗪5mg。伴有高血压病患者同时口服降压药控制血压。均7天为1个疗程，以结束治疗的最后一次听力检查为疗效判断依据。

1.3 疗效判定标准［3］完全恢复：低频区听力恢复至正常或者低频区听阈平均＜20dB；部分恢复：低频区平均或者相邻两个频率听力改善＞10dB；无变化：与治疗前相比，低频区平均或相邻两个频率听力变化＜10dB。

2 结果

46例患者中，40例（41耳）接受1～2个疗程治疗后听力完全恢复；5例（7耳）患者部分恢复（2～3个疗程），1例无效，治愈率83.67%（40／46例），有效率97.8%（45／46例）。46例患者中有5例在3个月～1年后出现眩晕症状，眩晕发作时再次出现耳鸣、低频听力下降，最后诊断为梅尼埃病，按梅尼埃病治疗后眩晕消失，3例听力完全恢复，2例部分恢复，但遗留耳鸣症状。

3 讨论

ALH L为一种具有独特临床与听力学表现的症候群。本组患者具有以下临床特征：单侧多见，女性易发，发病年龄较轻。本组中双侧ALHL患者占6.5%，女性占76%，平均发病年龄在36岁左右，与文献报道相似［4，5］。有学者认为，ALHL是突发性耳聋的一种，将其分为以低频下降为主的上升型和以高频下降为主的下降型和平坦型［6，7］。但多数认为有别于一般的突发性聋，是一种独立的疾病［1～3，9］。急性低频感音神经性聋的病因不清楚，有人认为与突发性聋的病因相似，但患者以青年人为主，用突发性聋的病因不能解释，具体病因有待进一步研究。发病部位倾向于在耳蜗，Yamasoba等［8］经过耳蜗电图检查，认为病变部位可能只局限于耳蜗。也有学者认为本病发生与内淋巴水肿有关，疾病最后的发展结果可能是梅尼埃病。Yamasoba等［8］对ALHL患者随访3年余，62% 的患者无复发，27% 的患者发展为蜗性梅尼埃病，11% 的患者发展为典型梅尼埃病。李富德等［4］随访4～5年的结果显示，91.2% 的患者未复发，2.9% 的患者发展为梅尼埃病。本组病例中80.4%ALHL在随访中未复发，10.8%发展为梅尼埃病。但我们的随访时间较短，病例较少。由于ALHL以耳闷、低调耳鸣及不伴眩晕为临床特点，容易与以下疾病相混淆，尤其在无纯音测听及声导抗检查的基层医院，更容易误诊误治。①中耳疾病，如分泌性中耳炎、咽鼓管功能障碍等，ALHL患者声导抗均呈A型鼓室导抗图，鼓室压和声顺值均在正常范围，为感音神经性聋而非传导性聋。②中枢性低频感音神经性聋（听神经病）及与基因突变有关的非综合征型低频感音神经性聋，这两种疾病患者低频听力损失一般均较重（＞60dBHL），而ALHL患者听力损失程度较轻（＜60dBHL）。③蜗后及桥小脑角病变，ABR及MRI常有异常改变，而ALHL患者ABR、MRI检查均正常。

该病的治疗方法与突发性聋类似，复杂多样。全身应用激素效果良好［3］，局部应用激素治疗也取得较好疗效［4，9］。也有学者认为该病为自愈性疾病，不需要特殊治疗。我们应用激素和血栓通治疗取得良好的疗效，并且治疗越及时，预后越好；早期大剂量皮质类固醇激素的应用是必要的，同时应用扩血管药物、神经营养剂及维生素B12等效果较满意。本组患者治愈率为83.67%，有效率为97.8%，但病例数少，随访时间短，远期效果有待继续观察。

4 结论

ALHL患者主要表现为耳闷，纯音听阈曲线为低频下降型，皮质类固醇激素及扩血管药物、神经营养药治疗有效。

［1］Abe T.Acu te sensorin eural h earing loss in low －t one frequencies［J］.Ot olaryn gol，1982，54：385.

［2］Imamura S，Nozawa I，Imamura M，et al.Clinical observations on acute low－tone sensorineural hearing loss.Survey and analysis of 137patients［J］.Ann Otol Rhinol Laryngol，1997，106：746 .

［3］毛燕娇，王 卫.急性低频下降型感音神经性听力损失的临床研究［J］.临床耳鼻咽喉科杂志，2006，20（13）：602－604.

［4］李富德，梁瑞敏，陈 晨.急性低频感音神经性聋发病特征和诊断［J］.听力学及言语疾病杂志，2008，16：285.

［5］费 捷，周卫东，李继红.鼓室内注射地塞米松治疗急性低频型听力损失［J］.听力学及言语疾病杂志，2010，18：150－152.

［6］黄选兆，汪吉宝，孔维佳.实用耳鼻咽喉头颈外科学［M］.北京：人民卫生出版社，2009：989－990.

［7］宋照营，王 芳，赵 娟，等.甘露醇治疗急性低频感音神经性聋临床观察［J］.听力学及言语疾病杂志，2007，15（5）：405.

［8］Yamasoba T，Kikuchi S，Sugasawa M，et al.Acute low－tone sensorineural hearing loss without vertigo ［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，1994，120：532－535.

［9］杨晓琪，余力生，马 鑫.耳后注射倍他米松治疗顽固性急性低频感音神经性聋［J］.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007，42（11）：814－816.