徐 宁 丁彩霞 陈永胜

（陕西省榆林市第二医院重症医学科，陕西 榆林 719000）

血浆置换联合血液滤过治疗HELLP综合征合并急性肾功能衰竭1例

徐 宁 丁彩霞 陈永胜

（陕西省榆林市第二医院重症医学科，陕西 榆林 719000）

目的探讨HELLP综合征的临床特点、发病机制及治疗措施。方法对我科收治的1例HELLP综合征的临床资料进行回顾性分析。结果患者因全身浮肿1个月，伴间断抽搐、恶心、乏力2 d入院，经临床确诊为HELLP综合征，予解痉、降压、及时终止妊娠、血浆置换联合血液滤过治疗后好转出院。结论HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常危及母儿生命。需及时终止妊娠、解痉、激素治疗，同时需尽早行血浆置换。

HELLP综合征；急性肾功能衰竭；血浆置换；血液滤过

HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，常危及母儿生命。现报道我科收治的1例患者，并结合文献报道分析如下。

1 病例资料

患者35岁，孕2产1 35+6周宫内孕，主因全身浮肿1个月，伴间断抽搐、恶心、乏力2 d收入我院。查体：血压170/125 mm Hg，意识清楚，精神极差，全身皮肤中度黄染，双下肢重度压陷性水肿，肉眼酱油色尿。血小板42×109/L，生化示：总胆红素181.4 μmol/L，直接胆红素102.7 μmol/L，间接胆红素78.7 μmol/L，ALT 924 u/L，AST 1044 u/L。尿素氮14.29 mmol/L，肌酐307 μmol/L。尿常规示：尿蛋白+++。外周血涂片未查。诊断为：①子痫；②HELLP综合征；③急性呼吸衰竭；④急性肾功能衰竭入院后急诊在局麻下行剖宫产术。术后仍间断抽搐、呼吸困难、全身重度黄染，血小板进行性下降。给予输新鲜血浆、静脉推注地塞米松，无创呼吸机呼吸，并于产后24 h和产后48 h行血浆置换+持续床旁血液滤过2次，血小板上升至76×109/L，肝酶逐渐降至正常，后因患者尿少、尿素氮、肌酐进行性上升，间断血液透析2次后病情好转出院。出院时查血小板，肝功能、肾功能基本正常。

2 讨 论

2.1 发病机制

HELLP综合征临床发病率低，国外报道0.2%～0.8%，其中70%～80%与先兆子痫、子痫并存。具体发病机制尚不清楚，和母体多基因变异、环境因素有关。国外关于其发病机制的研究集中在以下4个方面[1，2]：①HELLP综合征患者HLA-DR、抗血管生成因子、内皮素、FAS配体表达增加，抗血管生成因子释放可能和母体出现的肝酶升高、血小板减少、溶血等临床表现有关。以上炎性因子的释放损伤血管内皮细胞，炎性反应激活，CK、TNF-α、血管假性血友病因子释放，引起微血管损伤，使血小板过度消耗，导致微血管内免疫溶血、肝脏血流减少，胎盘FAS配体可以破坏肝细胞，导致门脉周围坏。另外，凝血因子活化、血小板沉积，加速了血管内凝血，导致多脏器功能障碍。②HELLP综合征始发机制可能和巨细胞病毒感染有关，认为巨细胞病毒感染可使先兆子痫患者Toll样受体表达，使白细胞介素-6、TNF-2过度释放，引起溶血、肝酶升高、血小板较少。③HELLP综合征患者CD4（+）、CD8（+）T淋巴细胞表达增加，引起TNF-α，IL-6，IL-17等炎症性细胞因子过度释放，导致肝肾功能损害、血小板减少。④HELLP综合征患者血小板表面CD40L表达明显增多，CD40L过度表达可激活血小板，导致炎性因子过度释放，造成血管内皮细胞损害。

2.2 临床表现及诊断

HELLP综合征临床表现无特异性。严重者可并发呼吸衰竭、肾功能衰竭等多脏器功能衰竭。因其发病率低、临床表现无特异性，临床诊断困难，容易漏诊或误诊，所有需结合实验室检查确诊，包括血小板减少、肝酶升高、血管内溶血。对于妊娠高血压的孕妇，尤其是有先兆子痫者，应高度警惕其发展为HELLP综合征。对于孕周＜34周，推荐使用糖皮质激素促进胎肺成熟，当孕周＞34周或胎儿、母体情况恶化时应立即终止妊娠[3]。本例患者孕35周，临床表现主要为全身浮肿伴抽搐、恶心、乏力，患者定期产检，未发现明显异常。入院前2周内病情进展迅速，很快出现全身黄疸、抽搐、尿少、酱油色尿。入院时已出现呼吸衰竭、肾功能衰竭。

2.3 对母儿的影响

HELLP综合征病情凶险，常危及母儿生命。孕产妇可并发肺水肿、胎盘早剥、胸腹腔积液、DIC、肾衰竭、呼吸衰竭、肝破裂等，病死率高；胎儿可出现胎儿生长受限、死胎、死产、早产等。国外的一项研究显示出现先兆子痫的围生妇60%行剖宫产，产妇5%发生肺水肿，25%出现急性肾功能衰竭，15%发生弥漫性血管内凝血，5%出现胎盘早剥，45%的胎儿宫内生长受限，早产率50%，围生儿病死率57.5%。所以需要高年资的产科医师、新生儿科重症监护室及多学科共同协作保证围生期母儿的安全[4]。新生儿的预后视胎龄、出生时体质量、有无并发症而定，国外有研究显示脐动脉多普勒检查可预测新生儿的预后。多普勒检查正常与否和新生儿的预后和病死率直接相关[5]。

2.4 治疗

HELLP综合征的治疗原则：①降压和硫酸镁解痉治疗；②糖皮质激素治疗；③控制出血，输注血小板；④血浆置换；⑤及时终止妊娠。

血浆置换是治疗HELLP综合征非常重要的手段，可使患者度过危机。国内刘艳春等[6]报道，HELLP综合征在控制血压、静脉使用激素、常规保守治疗的同时行血浆置换，可以纠正微循环障碍，获得良好的效果，并推荐血浆置换时机为产后48 h。和血液透析相比，血液滤过更近似生理状态，血流动力学更稳定，更适用于血流动力学不稳定的危重患者[7]。我科此例病例在常规保肝、输注新鲜血浆、静脉使用激素的同时，于产后24 h和48 h分别行血浆置换，共2次，每次血浆置换后联合床旁血液滤过，最终取得良好疗效，与国内、国外报道[8]基本一致，和刘艳春等报道的血浆置换介入时机稍有不同。

HEELLP综合征病情凶险，炎症威胁母儿生命，所以临床工作中一定要高度警惕，提倡孕妇定期产检，发现异常者，需结合实验室检查早期诊断，避免漏诊和误诊。

[1] Abildgaard U,Heimdal K.Pathogenesis of the syndrome of hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelet count(HELLP):a review[J].Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol,2013,166(2):117-123.

[2] Wallace K,Morris R,Kyle PB.Hypertension,inflammation and T lymphocytes are increased in a rat model of HELLP syndrome[J]. Hypertens Pregnan,2014,33(1):41-54.

[3] Haram K,Svendsen E,Abildgaard U.The HELLP syndrome: Clinical issues and management.A Review[J].BMC Pregn Childbirth, 2009,26(1):8.

[4] Sadaf N,Haq G,Shukar-ud-Din S Maternal and foetal outcome in HELLP syndrome at tertiary care hospital[J]. J Pak Med Assoc,2013, 63(12):1500-1503.

[5] Simsek Y,Celen S,Simsek A,et al.Predictive value of umbilical artery Doppler for adverse perinatal outcome in patients with HELLP syndrome[J].Eur Rev Med Pharmacol Sci,2013,17(12):1599-1603.

[6] 刘艳春,柴铁,果丽实.产后应用血浆置换治疗HELLP综合征30例临床效果及微循环变化.中国血液流变学杂志,2009,19(2):237-239.

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R692.5

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1671-8194（2014）21-0278-02