潘 伟，魏小东，谢 骏，汪正伟，王 芳

1 临床资料

患者男性，38岁，因“发现左侧胸壁肿块10余天”于2013年8月19日入院。专科查体：体温正常，左侧胸壁近腋窝处可及约10 cm×8 cm肿块，质地硬，活动度差，无压痛，与周围组织分界欠清楚，局部皮温不高，无红肿。胸部增强CT提示：左侧胸大肌偏外侧占位，考虑血管瘤可能。

入院后完善相关检查，第3天即在全麻下行左侧胸壁肿块切除术。术中见肿块与周围组织分界欠清，肿块血供较丰富，术中应用超声刀历时约42 min将肿块切除。术后病理提示：左侧胸壁血管源性肿瘤，考虑梭形细胞血管内皮瘤，潜在恶性。免疫组织化学提示：Vim(+)，SMA(-)，CD34血管内皮(+)，BCβ2(-)，HMB45(-)，DES(-)，S100(-)，Ki67(+)。1周后拆线出院。建议术后行放疗，但患者未接受。半年后回访，未见复发。

2 讨论

梭形细胞内皮瘤(spidle cell hermanginendothlioma，SCH)是一种少见的血管病变[1]，多见于小儿和年轻人。Perkins等[1]报道的78例病例，年龄8～78岁，平均34岁，主要见于四肢、会阴部、头颈部等皮下组织。但也有发生于肝、肺、乳腺、心脏、甲状腺、纵膈、卵巢等处的报道，而发生于胸壁的病例比较罕见。SCH最初由Weiss和Enzirger于1986年报道，是一种较少见的起源于血管的介于良性与恶性之间的软组织肿瘤[2]。2002年WHO新分类将其列入软组织肿瘤中的恶性肿瘤，其发病可能与Maffncci综合征、Klippel-Trenaunay综合征、静脉曲张和先天性淋巴水肿等有关[3]。

本病术前诊断困难，本例依靠术后病理及免疫组织化学明确诊断。其主要应与以下肿瘤相鉴别：(1)卡波西肉瘤；(2)卡波西样血管内皮瘤；(3)上皮样血管内皮细胞瘤；(4)出血性上皮样和梭形细胞血管瘤；(5)复合性血管内皮细胞瘤[4]。

目前，临床对于单发或病灶较少的多发SCH以手术切除为首选，但术后复发率可高达50%～60%[5]。有学者[6]提出对于术后转移的患者或者无机会手术的患者，可行化疗。但目前化疗方案尚不统一，化疗药物亦是多样性的。如Lee等[7]报道应用阿霉素、达卡巴嗪、异环磷酰胺及美司钠化疗后肿块无进展，但此类效果报道只是个案，绝大多数报道效果不确切，而且效果欠佳。也有学者尝试放疗、靶向治疗，但效果仍较差。Setoyama等[8]报道，皮损或动脉内注射重组人白介素-2可能是避免梭形细胞血管内皮瘤复发的有效方法之一。本例术后未进行放化疗，远期效果待进一步的随访。

参考文献：

[1] Perkins P，Weiss SW.Spindle cell hemangioendothelioma.An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior[J].Am J Surg Pathol,1996， 20(10):1196-1204.

[2] Weiss SW,Enzinger FM.Spindle cell hemangioendothelioma.A low-grade angiosarcoma resembling cavenous hemangioma and Kapsi’s sarcoma[J].Am J Surg Pathol, 1986,10(8):521-530.

[3] 王坚，朱雄增，张仁元.梭形细胞血管内皮瘤[J].临床与实验病理学杂志，2001，17(2)：165-167.

[4] 贡其星,范钦和,周萍.肌内梭形细胞血管瘤1例[J].临床与实验病理学杂志，2007，23(4):499-500.

[5] 卢晨,陆孝禹,殷于磊，等.梭形细胞血管瘤[J].诊断学理论与实践，2006，5(3)[LU3]：70.

[6] Pinet C, Magnan A,Garbe L,et al.Aggressive form of pleural epithelioid haemangioendothelioma: complete response after chemotherapy[J].Eur Respir J,1999,14(1):237-238.

[7] Bansal A,Chawla M,Cohen PJ,et al.Pleural epithelioid hemagioendothelioma[J].Lung,2012,190(4):469-470.

[8] Setoyama M，Shinada H，Miyazono N，et al.Spindle cell hemangioendothelioma: successful treatment with recombinant interleukin-2[J].Br J Dematol,2000,142(6):1238-1239.