刘英明 李田昌

心房静止指心房电活动和机械活动丧失。体表心电图的突出特点是心动过缓、交界区逸搏心律、无P波，Chávez等［1］于1946年首次描述了心房静止。虽然临床上非常少见，但患者常表现为卒中、晕厥甚至猝死，因此诊断应引起足够重视。我们将对心房静止的病因、病理、电生理特点、诊断标准和分类以及治疗做一综述。

1 临床分类和病因

Bloomfild和 Sinclair-Smith［2］将心房静止分为 3 型:暂时性心房静止、临终前心房静止和持久性心房静止。

1.1 暂时性心房静止

多见于洋地黄和奎尼丁中毒、高钾血症、低氧血症等，相关因素去除后心房活动可以恢复正常。也有右美托咪定引起暂时性心房静止的报道［3］。

1.2 临终前心房静止

为死亡前心律失常，如心室静止一样。

1.3 持久性心房静止

是心房肌长期损害的结果，心房静止不能恢复。常见病因有病毒性心肌炎、心肌淀粉样变性、系统性红斑狼疮、瓣膜性心脏病、Ebstein畸形及Emery-Dreifuss肌营养不良等。仅有少数为家族性，有的伴有扩张型心肌病，有的伴有神经肌肉疾病［4］。Groenewegen等［5］在家族性心房静止患者中确定了钠通道基因SCN5A和连接蛋白40基因突变，并且认为二者同时存在才能足够解释心房静止的表现。Makita等［6］在家族性心房静止中发现，虽然父亲和儿子都有SCN5A突变，但只有儿子表现为心房静止，且发现儿子存在连接蛋白40基因的多态性，这也表明同时存在连接蛋白40基因变异的重要性。Bhuiyan等［7］在家族性心房颤动患者中发现，存在兰尼碱2受体(RYR2)基因突变或缺失。有的病例是原发右心房扩张［8］，部分病例为临床上找不到依据的特发性心肌病。Nakazato等［9］报道了11例心房静止，9例有心脏病基础，其中3例为瓣膜性心脏病，3例为慢性心肌炎，2例为高血压性心脏病，1例为扩张型心肌病。近年来少见的情况有心房颤动消融后出现心房静止［10］。

2 病理

病理学检查表现为心房肌缺血坏死，弹力纤维增生，淀粉样沉着，弥漫性纤维化及脂肪细胞堆积等，多为不可逆改变。Jaeggi等［11］发现1例胎儿心房静止，剖宫产后4 d死亡，心脏心房肌细胞完全被纤维组织取代，但心室肌细胞是正常的。Fuenmayor和Rodriguez［12］报道了1例无症状的心房静止患者，右心房活检发现组织有广泛纤维化和多核细胞浸润。Allensworth等报道了一家系兄妹3例心房静止均为淀粉样变性。

3 电生理特征

心房静止可以是部分心房静止，也可以是整个心房静止。通常高位右心房侧壁首先开始，向低位右心房进展，最后心房电图只能在三尖瓣附近或房间隔记录到［13］。Cappelli等［14］报道了1例随访13年的患者，心房可激动部位逐渐缩小。患者第1次是在9岁时因晕厥就诊，诊断为心房静止。电生理检查发现，仅在低位右心房侧壁和低位房间隔两个孤立的部分起搏刺激能够刺激心房，但阈值较高，植入了心室单腔起搏器(VVIR)后出院。患者22岁时再次回到原诊所就诊，三维电解剖标测系统(CARTO System)证实整个右心房都没有自发的电活动(电压小于0.1 mV)，可激动部位也只有低位房间隔，而且阈值明显升高(从之前的4 mA到18 mA)，这表明病变在进展。Duncan等［15］发现了1例孤立的左心房静止，右心房是房性心动过速，病变由左心房累及右心房。Fuenmayor和Rodriguez［12］发现了1例右心房静止患者，而左心房电和机械活动正常。Fazelifar等［4］报道了一对同胞，两人左右心房均表现为心房静止。

4 诊断标准

心房静止临床少见，易于误诊。Baldwin等提出其诊断标准为:(1)常规心电图、食管电图及心腔内电图均不能记录到心房电活动;(2)颈静脉搏动图、搏动波消失;(3)X线透视下心房收缩消失;(4)QRS呈室上性图形(但当伴有束支传导阻滞时可呈宽QRS波形);(5)较高强度的心房刺激不能产生心房激动。Woolliscroft等认为，由于心房静止患者死亡率高，确诊持续性心房静止是重要的，对于无P波而RR间期规律的体表心电图应高度怀疑，并且需做有创电生理检查确定诊断。心力衰竭患者血浆心钠肽与脑钠肽浓度与心力衰竭程度成比例的升高，而在发生心房静止的部分心力衰竭患者，心钠肽浓度并未发生明显变化，这种反常变化对发生心房静止有一定的预测价值［16］。

5 临床表现和治疗

除原发病表现外，主要为缓慢性心律失常和右心衰竭引起的表现:疲乏、食欲不振、恶心、水肿、呼吸困难、晕厥先兆及晕厥、猝死等。Nakazato等［9］报道的11例心房静止患者中有6例主要临床症状是阿-斯综合征发作，另5例是劳累性呼吸困难。暂时性心房静止针对病因治疗有望转复为窦性心律。持久性心房静止由于会出现低位逸搏心律，心房静止患者猝死风险增加，因此不论症状如何，有心动过缓出现即建议植入起搏器［17］。如果有室性心动过速和心室颤动的证据则需要植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)［13］。由于心房机械活动丧失，卒中和外周动脉栓塞风险增加，需长期口服抗凝药物治疗。少数情况下心房静止时交界区逸搏心律不规则，体表心电图类似心房颤动，直流电复律后容易出现心脏停搏或者严重的心动过缓，应格外注意［18］。

［1］Woolliscroft J，Tuna N.Permanent atrial standstill:the clinical spectrum［J］.Am J Cardiol，1982，49:2037-2041.

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