曹园园黄琼华郑维红

发笑发作（gelastic seizures，GS）又叫发笑性癫痫，是一种相对少见又特殊的癫痫发作类型。2001年国际抗癫痫联盟正式命名为GS，并归类于部分性发作中。本文报告1例去年于我院神经内科做长程视频脑电图（video electroencephalogram，VEEG）的发笑发作患儿，现结合临床及VEEG资料和相关文献分析如下。

1 临床资料

患者，男，8岁，因“发作性发笑、不省人事5年”于2011年4月入院。5年前患儿无明显诱因出现发作性发笑，有时微笑、有时阵发性咯咯笑，笑声由小渐大，表情欣快，发作时意识清楚，但不能自控。近1～2年出现发作性的笑或哭，有时伴频繁眨眼、大叫或伴头扭转，均成串出现，每日发作5～10次，发笑最长持续达1min。于当地医院查头颅MRI阴性，诊断不明未予治疗，后转院抗癫痫治疗1年余仍不见效。现来我院行视频脑电图检查。患儿足月顺产，否认家族史。入院查体：神志清楚，查体合作，身高1.3m，体重25kg，智力、运动发育正常。VEEG示，发作间期EEG：醒睡各期广泛及多灶性高幅棘慢波、多棘慢波、慢波间断阵发或持续发放，以左侧颞区、双侧额区著；发作期EEG：弥漫性高幅慢波后广泛性20～30Hz低—高幅快波阵发0.5～1s，额颞区著，成串出现。同期监测到患儿突然无诱因发笑6次，紧随痉挛发作表现为成串的快速瞪眼或大叫一声“啊”，每串 10～20下，意识清楚，持续约 1min。VEEG清晰可见上述表现对应同步EEG（见图1和图2）。后在我院复查头颅MRI，确诊为下丘脑错构瘤（hypothalamic hamartoma，HH），见图3。故该例诊断为①癫痫：发笑发作，②下丘脑错构瘤。诊断明确后家属准备择期手术，但不幸在回家途中发生意外死亡。……