王鹏吴淑莲 徐丽君 黄卫涂江龙

脊髓空洞症（syringomyelia，SM）是指脊髓内存在异常液性囊腔的一组病症。诸多的临床研究表明脊髓空洞症的形成与小脑扁桃体下疝畸形关系密切，但对脊髓空洞症的自然产生的过程目前仍存在争议。本文报告一例患者随着小脑扁桃体下疝程度加重而出现脊髓空洞症的演变全过程，并结合相关文献进行复习。

1 资料

1.1 病例简介 患者，女，49岁，因“反复搏动性头痛5年，右侧肢体麻木乏力2年，加重4个月”于2011年6月入院。患者于2006年开始出现搏动性头痛，体位改变及咳嗽时加重。2009年4月出现右侧面部及右侧肢体一过性麻木、乏力，感觉右侧推持物及行走不稳，走路向右偏斜，持续数分钟后缓解。既往有“哮喘”十余年。查体：血压正常，神清语利，定向力好，记忆力稍下降，颅神经正常。右侧面部、肢体以及上胸部痛温觉减退，肢体深感觉正常。右上肢肌力5-级，肌张力正常，肌容积正常，左侧肢体肌力及肌张力正常，四肢腱反射正常，右侧跖反射减退，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。入院后考虑脊髓脱髓鞘病，给予甲基泼尼松龙冲击治疗，1000 mg静滴3 d，500 mg静滴3 d，240 mg静滴3 d，120 mg静滴3 d，60mg口服3 d，30 mg口服3 d，15 mg口服3 d，10 mg口服3 d，5 mg口服3 d，症状缓解，2009年5月18日的MRI显示的异常信号范围较治疗前缩小。2011年2月搏动性头痛较前频繁，伴双眼发胀及右侧枕后部、颈部、右肩部疼痛，并有短暂性意识恍惚、胸闷、呼吸困难，饮食偶有反呛，无明显胸部束带感，无二便障碍。2011年6月因症状加重，给予甘露醇脱水，强的松60mg口服1次/日，治疗后仅眼胀症状有所缓解。于2011年6月16日行后正中入路寰枕减压术，见寰枕筋膜明显呈束带样，压迫下疝的小脑扁桃体及其下方的脊髓，术后症状明显缓解，偶有头痛。

1.2 辅助检查 2009年4月8日颈椎MRI＋增强扫描显示Chiari's畸形Ⅰ型，小脑扁桃体向下突入枕骨大孔平面以下7 mm，颈髓增粗，C1-6颈髓内长T1、T2异常信号，考虑脊髓脱髓鞘病，见图1A。2009年5月18日颈椎MRI见C2-4脊髓内长T1、T2异常信号，范围较治疗前缩小，印象：脊髓脱髓鞘病较前改善（见图1B）。2011年6月颈椎MRI＋增强扫描显示后颅窝结构拥挤，小脑扁桃体变尖，枕骨大孔内延伸段约6 mm，延髓受压，颈干角变大，颈段脊髓明显增粗，前后蛛网膜下腔变窄，C2～6脊髓内可见条片状长T1W1信号。结论：①Chiari's畸形并脊髓空洞形成；②颈段脊髓增粗，脊髓水肿。视觉诱发电位显示双侧视觉传导通路损害。脑干听觉诱发电位未见异常。肺部CT示双侧少许胸水，风湿三项及血沉正常，抗核抗体谱无异常。

1.3 随访 2011年10月8日MRI示Chiari's畸形并脊髓空洞症术后（见图1C）。至2012年11月患者无何不适，2012年11月5日MRI示C2～4椎体水平脊髓见节段性中央管扩张，呈串珠状长T1、长T2，范围较2011年10月缩小，见图1D。确诊：Chiari's畸形并脊髓空洞症（非交通型）。

2 讨论

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病，是脊髓内存在异常液性囊腔的一组病症，分为交通型、非交通型、萎缩型和肿瘤型[1]。Milhorat等[2]证实中央管扩张型的非交通型脊髓空洞多继发于其他疾病，多见的是Chiari－Ⅰ型（CM1）畸形，但对Chiari畸形伴发脊髓空洞症的产生过程及发病机理仍存在争议。

关于CM1导致SM的成因，较有影响的有Gardner[3]的脑脊液流体力学学说及Williams[4]的颅内与椎管内压力分离学说。其理论的共同点是脑脊液通过闩部注入中央管上口而形成空洞，但是这两种学说都无法解释大部分脊髓空洞是与第Ⅳ脑室不相沟通。Schmidt等[5]认为颈静脉孔狭窄及静脉阻塞可能是蛛网膜下腔脑脊液压力波动的原因（排除脑疝因素），也可能是脊髓空洞症的一个额外的致病因素。Chang等[6]研究证实非交通型脊髓空洞患者椎管内局部蛛网膜下腔的脑脊液压力增高，同时强调Chiari畸形患者枕大池明显缩小，对脑脊液的流动、局部的顺应性均有明显影响，导致脊髓空洞进展，采用后颅窝枕颈部减压手术后，可以有效增加椎管内的顺应性和降低椎管内蛛网膜下腔压力。Huang等[7]报告3例Chiari合并脊髓空洞症患者的突发呼吸衰竭、偏瘫等严重的临床症状，进行颅窝枕颈减压术后神经功能预后乐观。

图1 患者颈椎磁共振图片A：2009年4月8日（发病时）Chiari's畸形Ⅰ型，颈髓增粗，C1-6颈髓内长T1、T2异常信号；B：2009年5月18日（激素治疗后）C2-4脊髓内长T1、T2异常信号，范围较治疗前缩小；C：2011年10月8日（术后4个月）Chiari's畸形并脊髓空洞症术后；D：2012年11月5日（术后16个月）C2-4椎体水平脊髓见节段性中央管扩张，呈串珠状长T1、长T2，范围较术后4个月缩小

本例为非交通型，即脊髓空洞和第四脑室不直接相通，2者之间存在正常的脊髓节。从本例患者的病情演变过程中，动态观察Chiari's畸形合并脊髓空洞症的形成过程，提示①Chiari's畸形患者早期出现脊髓增粗、水肿，要警惕脊髓空洞症形成的可能，诊断脊髓脱髓鞘病要慎重，CM1易导致中央管扩张型的非交通型脊髓空洞，脊髓空洞症形成可能早期表现为脊髓脱髓鞘改变；②Chiari's畸形出现脊髓增粗、水肿时，激素治疗仅能暂时消除水肿而短时改善临床症状，而及时采用后颅窝枕颈部减压手术，可以有效增加椎管内的顺应性和降低椎管内蛛网膜下腔压力，可能阻止脊髓空洞症的形成及进展；③Chiari's畸形并发的脊髓空洞是一动态的过程，小脑扁桃体强有力的向下推动使局部脊髓增粗，导致蛛网膜下腔梗阻，促进脊髓空洞形成，形成恶性循环，而解除后颅窝的压力可能抑制脊髓空洞的进展。

随着磁共振技术的不断发展，Chiari's畸形并脊髓空洞症将得到及早的发现与治疗，磁共振成像可以无创性地动态观察脊髓空洞症的演变过程，有助于客观定性地评价干预手段的效果[8]。

[1]Milhorat TH.Classification of syringomyelia[J].Neurosurg Focus,2000,8(3):1-6.

[2]Milhorat TH,Capocelli AL Jr,Anzil AP,et al.Pathological basis of spinal cord cavitation in syringomyelia:analysis of 105 autopsy cases[J].J Neurosurg,1995,82(5):802-812.

[3]Gardner WJ.Hydrodynamic mechanism of syringomyelia:its relationship to myelocele[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1965,28(2):247-249.

[4]Williams B.On the pathogenesis of syringomyelia:a review[J].J R Soc Med,1980,7(11):798-806.

[5]Schmidt MJ,Ondreka N,Sauerbrey S,et al.Volume reduction of the jugular foramina in Cavalier King Charles Spaniels with syringomyelia[J].BMC Vet Res,2012,8:158.

[6]Chang HS,Nakagawa H.Hypothesis on the pathophysiology of syringomyelia based on simulation of cerebrospinal fluid dynamics[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2003,74(3):344-347.

[7]Huang H,Li Y,Xu K,et al.Foramen magnum arachnoid cyst induced compression of the spinal cord and syringomyelia:case report and literature review[J].Int J Med Sci,2011,8(4):345-350.

[8]孙国柱,张庆俊,张更申,等.应用磁共振成像与组织学变化评估脊髓空洞模型的动态形成过程[J].中国临床康复,2005,9(17):98-99.