赵程程，姚 坤

(1.黑龙江中医药大学药学院，哈尔滨150040;2.首都医科大学天坛医院 神经外科，北京100069)

神经皮肤黑色素细胞增生症(neurocutaneous melanosis，NCM)是一种罕见的先天性综合征，表现为具有先天巨大或多灶性黑色素细胞痣(Large congenital melanocytic naevi，LCMN)伴有脑膜的黑色素细胞增生，伴有或不伴有中枢神经系统黑色素瘤.单独发生的中枢系统黑色素瘤比较少见，常常是作为NCM的症状之一而出现，常发生固体团块占位和软脑膜播散，弥漫浸润在蛛网膜下腔[1].原发性颅内黑色素瘤常见的颅内部位包括鞍区、小脑、桥小脑角及松果体区[1－3].我们从外科手术、核磁、病理几方面讨论一个伴有颅内原发黑色素瘤的神经皮肤黑色素细胞增生症病例.

1 病例报告

患者，男性，44岁，2011年10月，因头疼间歇加重，右眼视力下降入院.2011年3月患者头部感到间断性钻痛，以右侧额顶为主，持续加重，同时感到右眼视力逐渐下降，于2011年5月在南昌市进贤医院行CT，提示右侧颞部皮下、右侧小脑、右侧桥脑异常信号，随后转诊南昌医科大学附属医院行MRI检查，因病情复杂2011年10月转入我院，入院以来患者头疼呈间隙性，右眼视力下降明显，无肢体抽搐，无意识丧失，无发热恶心呕吐，既往无其他部位黑色素瘤病史或手术史.体检如图1所示，耳后，面部及前胸皮肤大面积黑色素痣，右眼视力0.4，左眼视力1.0，神志清楚，四肢肌力和肌张力正常，无淋巴结肿胀，在右侧颈部X线胸片及腹部CT均未见异常.

图1 患者耳后，面部及前胸皮肤大面积黑色素痣

颅脑CT显示……