赵家艳 柳晓艳 买春芳

1.新乡医学院第三附属医院儿科 河南新乡 453003 2.新乡医学院三全学院 河南新乡 453003

病历资料:患儿，男，1岁6个月，以”间断发热、颈部包块2个月余，腹部增大20余天“入院。2个月余前出现发热，最高体温39.0℃，可自行逐渐恢复正常，反复出现发热，颈部出现多个包块，有压痛，伴皮疹，无咳嗽、流涕，于当地按”腮腺炎“给予抗菌、抗病毒等药物治疗13天，无明显效果。20天前出现腹部增大，体重减轻，仍反复发热，颈部肿块无好转，在外院按”腮腺炎、黄疸性肝炎“、”非感染性肝炎、淋巴结炎“给予抗菌、抗病毒、保肝等药物治疗7天，无好转。患儿曾有中耳炎病史。

入院查体:体温37.4℃，心率120次/分，呼吸34次/分，体重11.5kg，全身皮肤黏膜轻度黄染，头面部、躯干布满大小不等斑丘疹，头部皮疹有结痂，双侧颈部可触及数个大小不等肿大淋巴结，最大核桃大小，表面光滑，有触痛，活动可，无皮温增高。头发黄稀，分布不均匀，前囟已闭，口唇苍白，舌体可见散在糜烂面，咽腔充血，双侧扁桃腺Ⅲ°肿大，可见脓性分泌物。颈无抵抗，双肺呼吸音粗糙。心脏(－)。腹膨隆，肝脾触诊不满意，肠鸣音正常，指(趾)甲黄染，肛周糜烂，有少量脓性分泌物。

入院后实验室检查，血常规:WBC 20.66×109/L，L%33.14%，N%63.94%，RBC 3.02 × 1012/L，HGB 75g/L，PLT 312 ×109/L;病毒三项:阴性;血脂:CHOL 8.71mmol/L，TG 2.87mmol/L，HDL 0.44mmol/L，LDL 3.58mmol/L，余基本正常;凝血四项:正常;优生四项、EB病毒抗毒IGM:阴性;免疫五项:IgG 6.8g/L，IgA 0.74g/L，IgM 1.72g/L，C3 1.96g/L，C4 0.32g/L。治疗上给予抗菌、抗病毒、保肝等对症支持治疗，入院后第5天复查抗核抗体:阴性;血培养7天:无菌生长;遗传代谢病筛查:所测氨基酸和酰基肉碱谱未见明显异常。骨穿:骨髓增生减低。……