姜 敏 赵艳晖

(吉林大学第二医院妇产科，吉林 长春 130041)

1 临床资料

患者，女，66岁，因腰骶部疼痛3个月，下腹部疼痛半月余，加重10 d入院。该患者15年前绝经，于3个月前无明显诱因出现腰骶部疼痛，自诉可以忍受，未行诊治。半个月前患者出现下腹部疼痛，尚可忍受，并自觉腹部变硬。10 d前患者下腹部疼痛加重，呈持续性坠胀痛，难以忍受，伴有尿频(白天10余次，夜间4～5次)，无尿急、尿痛，无阴道流血及流液，当地彩超提示“子宫肌瘤”，肺部CT提示:双肺多发结节，不除外转移性结节，肺右叶钙化灶，发病来体重无明显变化。既往史:12年前和2年前因“脑血栓”住院治疗。高血压病史12年。查体:体温 37.1℃，脉 搏 82次/min，呼 吸 20 次/min，血 压 142/83 mmHg。专科检查:外阴发育正常，老年型，阴道通畅，黏膜薄，未及宫颈，子宫触及不清，腹部正中可触及1个约20×15×10 cm3大小的包块，质硬，有压痛，界限不清，活动度差，双附件未触及。妇科彩超:子宫受挤压，显示不清。盆腔正中见20.1 cm×11.2 cm不均质低回声，形态欠规则，界限欠清，内无血流。双卵巢正常大，回声正常。CDFI:未见异常。盆腔平扫加增强MR回报:下腹及盆腔内占位病变，考虑恶性可能性大;盆腔内左髂血管旁淋巴结肿大(图1)。血常规:WBC:13.1×109/L，NEUT 90.9%，NBC:11.9 ×109/L ，尿常规:潜血3+，蛋白2+，肝肾功正常。CA125、CA199、HE4回报未见明显异常。拟行剖腹探查术，术中见腹腔内有少量血性腹水，子宫状如葫芦，上为宫体下为肿物，宫体大小约10×8×8 cm3，肿物向下向两侧盆壁及盆底与后腹膜挤压性生长，与周围脏器粘连紧密，肿瘤呈紫红色，表面血管丰富，占据整个盆腔及部分腹腔，整个体积大小约25×20×18 cm3，双侧附件萎缩，外观正常，后腹膜及肠管表面可见一些质地糟脆的病灶组织。切除全子宫及双附件。术中快速病理:宫颈肉瘤。术中出血约1 000 ml。术后病理:(肠管、后腹膜)送检组织内见肉瘤浸润。子宫颈平滑肌肉瘤。免疫组化染色结果:CD10(-)、CD34(-)、CK(AE1/AE3)(+)、Desmin(+)、ER(-)、H-Caldesmon(+)、Ki67(阳性率70%)、P16(-)、PR(-)、S-100(-)、Vimentin(+)。术后患者拒绝化疗，于术后3个月死亡。

2 讨论

子宫肉瘤罕见，恶性程度高，占子宫恶性肿瘤的2% ～4%，占生殖道恶性肿瘤的1%。宫颈肉瘤占子宫肉瘤的5%～15%，5年生存率约20% ～30%〔1〕，可见宫颈肉瘤更罕见，本例宫颈肉瘤巨大，前期临床表现不明显，发展迅速，极罕见。

图1 患者MRI表现

宫颈肉瘤是指发生于子宫颈肌肉及间质组织的恶性肿瘤，可来源于宫颈肌层、宫颈管内膜间质或结缔组织、上皮或血，可为上述多种成分的混合性肿瘤，也可继发于宫颈平滑肌瘤。临床症状:(1)阴道不规则流血最常见，绝经前患者以经量多、经期延长、阴道异常流血为主;绝经后患者则表现为绝经后阴道流血，量多少不等。(2)腹痛:也是常见的症状之一，由于肉瘤发展快、生长迅速、常为腹胀隐痛。也有因瘤内出血、坏死或是肌壁破裂引起的急性腹痛。(3)腹部包块。(4)压迫膀胱或直肠可出现尿频、尿急和尿潴留、大便困难等症状。晚期患者全身消瘦、贫血、低热或出现肺、脑转移的相应症状。体征:(1)宫颈明显增大，实质偏软。如瘤体脱出阴道口和宫颈口时，检查可发现紫红色块表面充血，合并感染时可有脓性分泌物。因本例患者瘤体向下、向两侧盆壁及盆底与后腹膜挤压性生长，瘤体巨大，占据整个盆腔，与周围脏器粘连紧密，内诊未及宫颈，子宫触及不清。因此给术前诊断带来很大困难。

因宫颈肉瘤少见而无成熟的治疗方案，治疗多借鉴软组织肉瘤或子宫肉瘤的治疗〔2〕。治疗原则以手术治疗为主，应行广泛性子宫切除及盆腔淋巴结切除，必要时行腹主动脉旁淋巴结切除或活检。因本例患者基础疾病较多，瘤体血运丰富，局部有转移病灶，肺部多发结节可能为转移灶，应患者及家属改善疼痛及压迫症状的要求，综合考虑行全子宫及双附件切除术。术后加用化疗和(或)放疗有可能提高疗效。借鉴子宫肉瘤，以阿霉素的化疗效果最佳，文献报道单药有效率为25%，异环磷酰胺及顺铂也是有效的药物，对晚期及进展期的子宫肉瘤，一般认为采用联合化疗较单药化疗具有一定的优越性〔3〕。对于复发或转移的晚期患者可行姑息性放化疗。不同类型的肉瘤预后不同，但总体上预后差，复发率高。

1 曹红敏，杜元鹏，蔺 莉.宫颈癌肉瘤1例〔J〕.实用妇产科杂志，2001;7(2):104.

2 Wright JD，Rosenblum K，Huettner PC，et al.Cerv icalsa rcoma:an analysis of incidence and out come1〔J〕.Gynecol Oncol，2005;99(2):348.

3 杨智敏.子宫肉瘤治疗进展〔J〕.华夏医学，2006;19(3):609-11.