张 娟，王晓元，刘媛媛，张 莉

多发性肌炎以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力以及肌酸激酶(CK)显著升高为特点[1]。临床中初诊时往往容易将肌痛、肌无力伴CK升高的疾病误诊为多发性肌炎。为给临床提供借鉴，现收集2011—2013年我科收治的4例误诊为多发性肌炎的内分泌性肌病患者的病历资料，将其诊治过程报道如下。

1　病例简介

1.1病例1～3的一般资料、相关检查及入出院时实验室检查结果详见表1～2。最后诊断，病例1和2为原发性甲状腺功能减退症(甲减)，病例3为甲状腺功能亢进症(甲亢)，分别给予优甲乐、甲硫咪唑治疗，1～2周后症状改善，1个月后复诊各指标明显好转。

1.2病例4男，36岁，主诉：四肢疼痛伴无力17 d，加重4 d，于2012-1-12入院。患者入院前17 d，活动或负重后出现四肢肌肉疼痛、无力，以近端为主，严重时累及颈肌、抬头困难，休息后可改善。于入院前4 d症状明显加重，当地查肌酶谱明显升高，CK 1 480 U/L，血钾1.62 mmol/L，给予补钾、贝那普利等治疗效果不佳。既往高血压病史1年余。入院阳性体征：血压(BP)160/101 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，颈部肌力Ⅲ-级，双上肢肌力Ⅴ-级，双下肢肌力Ⅳ-级，四肢肌肉压痛(+)。急查CK为5 863 U/L，血钾2.23 mmol/L，补钾效果差。肌电图示：肌源性损伤；肌肉活检示：符合肌营养不良改变。肾上腺CT未见明显异常，甲状腺功能正常。停用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)1周后，查血清肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)：血管紧张素Ⅰ(AⅠ)(基础)0.03 ng·ml-1·h-1，AⅠ(激发)0.42 ng·ml-1·h-1，醛固酮(ALD)(基础)290.99 pg/ml，ALD(激发)337.47 pg/ml，血管紧张素Ⅱ(AⅡ)(基础、激发)和肾素活性(PRA)正常。最后诊断为高醛固酮血症，给予螺内酯治疗3 d后复查血钾4.28 mmol/L，1周后肌肉疼痛完全消失、肌力恢复正常，血压明显下降，1个月后复查CK、血钾正常。

2　误诊原因讨论

4例患者均以“四肢肌肉疼痛、无力和CK明显升高”为主要特征。前2例患者虽以肌肉症状为首发和主要表现，但同时具有一些甲减的表现，如易疲劳、表情淡漠、懒言少语、月经量增加、大便密结、体质量增加，实验室检查可见血脂明显升高，详细的病史询问和仔细的体格检查，是避免误诊的主要方法。病例3出现对称性四肢肌无力并CK升高而无突眼、甲状腺肿大、多汗、心悸、手颤等甲亢症状，是其误诊的主要原因。但年轻男性出现肌无力，尤其累及双下肢时，需警惕甲亢、周期性麻痹可能。病例4误诊为多发性肌炎，与其四肢近端肌肉、颈肌受累伴CK升高有关，但其起病急、病史短，同时具有早发的高血压、顽固性低血钾等与多发性肌炎疾病不相符的特点，同样需要详细的病史询问和仔细的体格检查来鉴别。

多种疾病可引起肌肉病变和CK升高，因此多发性肌炎需与多种类型的肌病相鉴别，其中包括内分泌性肌病[2]。国内文献报道，内分泌性肌病中以甲减误诊为多发性肌炎最为常见，误诊率达39%[3-5]，其次是甲亢，醛固酮增多症鲜有报道。国外30%～80%的甲减患者可有不同程度的肌肉受累，多轻微且为非特异性[6]，称为甲减性肌病，随甲状腺功能恢复而消失。我国成人甲减性肌病以多发性肌炎样综合征(PLS)最常见，约占64.3%[7]。甲减CK升高的机制尚不明确，可能与甲状腺素缺乏导致肌纤维糖原分解障碍而积聚、

表1　病例1～3的一般资料及相关检查情况

注：CK=肌酸激酶，ECT=发射单光子计算机断层扫描；-表示未做该项检查

表2病例1～3入出院时实验室检查结果

Table2Results of laboratory test in cases 1～3 at the time of admission and discharge

检查指标(参考值)例1入院时出院时例2入院时出院时例3入院时出院时肌酶谱 CK(0～195U/L)49216311231215023170 CK-MB(0～25U/L)810671810320 LDH(0～240U/L)376281273232210195 A-HBDH(0～250U/L)321267292186152160 AST(0～50U/L)622565238734血脂、血钾、ESR 总胆固醇(2.30～5.80mmol/L)7.533.565.724.811.892.77 三酰甘油(0.45～1.80mmol/L)2.571.713.72.071.051.24 HDL(0.70～2.20mmol/L)1.491.301.071.221.171.20 LDL(1.20～3.30mmol/L)3.771.683.562.652.112.3 血钾(3.50～5.50mmol/L)3.80-4.10-2.804.70 ESR〔0～15(20)mm/h〕363023-4625甲状腺功能 T3(0.92～2.79nmol/L)0.180.870.500.635.22.98 T4(58.1～140.6nmol/L)8.760.82.549.7231.8160.3 FT3(3.5～6.5pmol/L)1.53.40.13.118.66.3 FT4(11.5～22.7pmol/L)4.013.61.810.166.130.1 TSH(0.55～4.78μU/ml)135.8251.06>15068.50.310.39 ATG-Ab(0～60U/ml)<20-28810257- TPO-Ab(0～60U/ml)46->100021628-

注：CK-MB=肌酸激酶同工酶，LDH=乳酸脱氢酶，A-HBDH= a-羟丁酸脱氢酶，AST=天冬氨酸氨基转移酶，ESR=红细胞沉降率，HDL=高密度脂蛋白，LDL=低密度脂蛋白，T3=三碘甲状腺原氨酸，T4=甲状腺素，FT3=游离三碘甲状腺原氨酸，FT4=游离甲状腺素，TSH=促甲状腺素，ATG-Ab=抗甲状腺球蛋白抗体，TPO-Ab=抗甲状腺过氧化物酶抗体；-表示未做该项检查

线粒体结构功能异常、某些骨骼肌相关蛋白基因异常表达等有关，直接导致细胞损伤和(或)CK清除减少[8]。甲减患者在出现肌病的同时，或多或少会出现甲状腺素减少的其他临床表现，如本文中2例甲减患者，有懒言少语、皮肤干燥、月经增多、大便干燥等表现，相关检查可见高血脂、心脏增大、心包积液等，与多发性肌炎疾病特点不相符。

甲亢并发肌肉病变时称为甲亢性肌病，Duyff等[9]观察到62%的甲亢患者有软弱乏力。甲亢时过多的甲状腺激素干扰骨骼肌代谢，同时使钾钠泵活性增高，钾钠交换加速，促进细胞外钾向细胞内转移致血钾降低。低钾可导致严重骨骼肌损伤，重者可出现肌坏死、横纹肌溶解[10]。

原发性醛固酮增多症(原醛)是继发性高血压的常见病因之一，肾上腺分泌过多的醛固酮引起的一系列临床症候群，包括高血压、四肢乏力、麻木、抽搐等。原醛患者肌酶的改变与低钾造成的肌细胞膜的功能状况改变和继发性肌纤维受损有关，尤其与细胞外离子浓度的变化密切相关。低钾导致CK升高机制尚不清楚，可能低钾造成肌细胞代谢障碍，大量自由脂肪酸在肌细胞内堆积，膜动作电位阈值改变，细胞膜通透性增强，细胞内肌酶直接释放入血，导致血清肌酶水平显著升高[11]，本例高醛固酮血症患者有早发高血压、顽固性低钾、肌无力等特点，虽然肾上腺CT未见占位病变，但高RASS水平及经螺内酯治疗后低钾和高血压得到纠正，高醛固酮血症诊断无误。分析低钾是导致患者CK升高、肌肉症状的主要原因，通过纠正低钾，CK恢复正常，与文献报道相符[12-13]。

综上，临床中遇到肌肉疼痛无力、CK升高患者诊断多发性肌炎须慎重，鉴别诊断非常重要，其中内分泌性肌病不容忽视，除常见的甲状腺疾病外，肾上腺疾病也需考虑。

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12陆亚华.酷似原发性多肌炎的原发性醛固酮增多症2例[J].中华风湿病学杂志，2005，9(10)：635-636.

13王丹，劳立峰，黄加权.原发性醛固酮增多症伴肌酶显著升高[J].临床误诊误治，2007，20(11)：82-83.