梁长华 毛华杰 陈阳阳 魏 勇 陈 杰 吴清武 杨瑞民

滑膜肉瘤并非来自滑膜细胞，而是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤，占所有原发恶性软组织肿瘤的10%［1，2］。滑膜肉瘤可以发生在很多部位，包括四肢、头颈部、腹膜后以及脊柱纵隔，但最常发生在四肢，一般发生在关节旁，尤其是下肢膝关节附近，与腱鞘、滑囊及关节囊关系密切［1，2］，近年来，对发生于其他部位的滑膜肉瘤报道也日渐增多。滑膜肉瘤的临床表现无特征性，且缺乏特异的影像表现，所以误诊率较高。为了提高滑膜肉瘤的术前诊断的准确性，我们回顾分析了本院经手术病理证实的8例滑膜肉瘤的临床和MRI、CT影像资料，以提高对本病的认识及鉴别诊断。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2004年5月～2012年8月收治的、术后经病理检查证实的滑膜肉瘤8例。女性5例，男性3例，年龄22～56岁，平均年龄35岁。临床主要表现为肿物或局部疼痛，病程3周～6年，体检时4例肿物有触压痛，病变局部皮肤均无红肿，2例发现肿物时已发生远处转移。

1.2 检查方法

MRI检查6例，增强5例;CT检查3例，增强3例。CT检查使用GE公司16排LightspeedCT机。MRI检查使用GE公司Signa 1.5 T或3.0 T超导MRI扫描仪，扫描参数:快速自旋回波序列(FSE)T2WI(TR 2800 ms，TE 105 ms);SE T1WI(TR 400 ms，TE 20 ms)及 STIR［TR 8000 ms，TE 204 ms，反转时间(TI)150 ms］。CT增强检查采用Ⅰ期扫描(动脉期)，用高压注射器经肘静脉注入非离子型低渗透压含碘对比剂碘佛醇(320 mgl/ml)，1.5 ml/kg ，注射速率3.0 ml/s。MRI增强检查采用SE T1WI，行横轴面、冠状面及矢状面扫描，对比剂应用钆喷替酸葡甲胺(Gd2DTPA)，0.2 ml/kg。

2 结果

2.1 病灶部位及大小

8例滑膜肉瘤中，病变部位在脊柱3例，颈椎1例，胸椎2例，踝关节1例，膝关节1例，锁骨下肩关节旁1例，腹股沟区1例，大腿上段1例，病变位置均深在，其中3例位于四肢关节附近。肿块直径为6.2～15.0 cm。2例滑膜肉瘤术后1～2年内复查有复发征象。

2.2 CT 表现

3例病灶分别位于锁骨下肩关节旁、腹股沟区、大腿上段，平扫均表现为略低于肌肉密度的分叶状肿块，深入肌间隙生长，2例边界不清，1例边界尚清，肿块内部密度欠均匀，可见更低密度灶，2例伴斑点状、斑片状钙化，2例邻近骨质溶骨性破坏。增强扫描3例均呈不均匀强化，坏死囊变区无强化。

2.3 MRI表现

6例病灶分别位于脊柱附件区、膝关节、踝关节、锁骨下肩关节旁，5例呈分叶状肿块，深入组织间隙生长，其中4例边界尚清，1例呈类圆形肿块，边界尚清;5例伴周围骨质破坏，脊柱病灶均压迫脊髓;与肌肉信号对比，肿块实质均呈稍长或等T1、T2信号，信号均不均匀，内见长T1、T2坏死、囊变信号，3例伴短T1出血信号，1例伴稍短T1信号(多考虑非出血性的纤维信号)，4例伴短T2信号条索或分隔影。增强扫描病灶均呈明显不均匀强化，囊变、坏死成分及分隔未见明显强化。

3 讨论

3.1 临床表现

滑膜肉瘤为属于间叶性梭形细胞肿瘤，是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤，具有向上皮细胞及纤维细胞双相分化的特点和不同的分化程度，分为纤维分化性、上皮分化性及混合分化性3种［3］，WHO 2002年软组织肿瘤分类，滑膜肉瘤被归类于组织起源未明的软组织肿瘤［4］，发病率约占软组织恶性肿瘤的10%［1，2］。滑膜肉瘤各年龄段均可发生，多发生于青壮年，约半数在20～40岁，男女发病无明显差异，在儿童和青少年是除横纹肌肉瘤外最常见的恶性软组织肿瘤［5～7］。滑膜肉瘤好发于四肢近关节旁，以下肢多见，约占2/3，其中又以膝关节最多见，与腱鞘、滑囊和关节囊的关系密切，但很少发生于关节腔内(＜10%)［8］，有文献认为这可能与外伤有关，因为创伤可能是该肿瘤发生的一个原因，运动时关节附近软组织容易受到损伤;头、颈、纵隔和腹膜后等为罕发部位。滑膜肉瘤起病隐匿，肿瘤生长缓慢，病程长短不一，多为2～3年，多表现为可触及的深在的软组织肿块，常表现为无痛性肿块，一般不引起明显的功能障碍，少数有疼痛及压痛和毗邻关节的功能障碍，疼痛有时可能是滑膜肉瘤早期唯一的表现［8］。滑膜肉瘤的治疗仍以手术切除为主，术后复发率达50%，一般发生在2年以内，约40%病例转移至肺、骨和局部淋巴结等部位［9］。本组病例女性5例，男性 3例，年龄 22～56岁，病程约为3周～6年，其中发生于四肢的有4例，而发生于脊柱椎体附件区却有3例，这在国内外文献报道中均属于比较罕见的发病部位，说明滑膜肉瘤除发生关节部位外，容易误诊为其他肿瘤。同时2例术后1～2年内复查有复发征象，2例发现肺部等远处转移。

3.2 滑膜肉瘤的影像学特点

通过对本组病例的观察和分析，并结合以往文献，总结滑膜肉瘤的影像学特点如下:①影像学上滑膜肉瘤一般表现为邻近关节或其他部位深部的团块状或分叶状的软组织肿块，边界一般较为清楚，也可弥漫性生长，沿肌腱、腱鞘及组织间隙生长，对其形成包绕和浸润，甚至包绕邻近关节生长，可浸润破坏邻近骨质，而与周围正常组织分界不清;肿块体积一般较大，85%的肿瘤直径大于5 cm［10］。本组8例均为深层组织内肿块，形态上，1例类圆形肿块，7例为分叶状软组织肿块，深入组织间隙生长，5例边界尚清，3例边界不清;8例肿块直径均大于5 cm;6例邻近骨质破坏。②CT上，平扫肿瘤密度一般与肌肉密度相当，呈略低密度，坏死和囊变部分呈低密度，20% ～30%的滑膜肉瘤可见钙化［7］，在CT上常表现为斑块状或斑点状，主要位于肿块的周边，称为“边缘性钙化”。少数病例可表现为广泛的钙化或骨化，中央型钙化较为少见，肿瘤的钙化有助于滑膜肉瘤与其他软组织肉瘤相鉴别［11］。本组病例有3例行CT检查，2例可见钙化，且均为“边缘性钙化”。肿瘤生长较为缓慢，肿瘤邻近骨质可以出现侵蚀性、外压性骨质吸收或骨膜反应，本组病例中2例伴邻近骨质破坏，1例还伴病理性骨折。CT评价滑膜肉瘤的优势在于能够发现细小的钙化以及细微的骨质侵犯。③MRI上，由于具有良好的组织分辨力，是软组织肿瘤影像学检查最常用的一种方法。本组6例行MRI检查，5例均表现出信号的不均匀性，在T1WI上肿块实体部分与周围肌肉信号相比一般表现为等或稍高信号，瘤体内的出血灶表现为片状高信号，瘤体内的坏死或钙化区则表现为更低信号;文献报道囊变坏死在分化较差和直径较大的病灶中出现的频率较高，本组病灶直径均大于5 cm，4例出血。在T2WI上，Jones等［12］总结34例滑膜肉瘤的MRI表现后指出，肿瘤常表现为混杂信号，这种信号的不均匀性常被描述为“三重信号征”，即与液体类似的高信号、与脂肪信号类似或稍高的中等信号、与纤维组织类似的稍低信号，病理组织学对比表明，肿瘤内陈旧性出血含铁血黄素沉着、钙化和纤维组织表现为低信号，稍高信号为肿瘤的实质部分，明显高信号区域为肿瘤的大块坏死区和新鲜出血灶［13］。但并不是所有的滑膜肉瘤均出现出血和坏死而表现为三重信号，本组仅4例(50%)表现为此信号特点，与文献报道相符［5，8，12～14］。值得关注的是，滑膜肉瘤内可出现液-液平面，其发生率为18%～73%［5，7，11，12］，并认为是滑膜肉瘤的特异性表现，本组病例未见此征象。T2WI上4例肿瘤内部还可见低信号条索影或分隔带，出现在肿块内或多结节的肿块之间，尽管肿瘤内的分隔并非滑膜肉瘤特征性的表现，但有学者认为软组织肿瘤内出现上述分隔样改变更多的提示为恶性肿瘤［15］。④增强上，滑膜肉瘤血供丰富，注射对比剂后，较大的肿瘤在CT和MRI上常表现为明显的不均匀强化，较小的肿瘤可呈明显的均一强化，而发生于非四肢部位的滑膜肉瘤少见，多见于个案报道，其在影像学上一般具有与四肢滑膜肉瘤相似的表现［16～18］。本组7例病灶增强均明显不均匀强化，坏死囊变区未见明显强化，分隔无明显强化，其中1例明显强化，且动脉同步，被误诊为动脉瘤。

3.3 鉴别诊断

文献报道［19，20］除典型脂肪肉瘤具有特征性的影像学表现外，其他软组织肉瘤均缺乏特异的影像学表现，软组织肉瘤术前的诊断正确率只有25%。邻近关节主要与色素沉着绒毛结节性滑膜炎鉴别，后者病灶生长缓慢，边界清楚，密度均匀，多呈长T1、短T2信号，增强扫描较均匀强化，较少出现钙化和大块状边界模糊的溶骨性破坏区［8］。滑膜肉瘤影像上还需要与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、侵袭性纤维瘤、平滑肌肉瘤及横纹肌肉瘤等相鉴别。纤维肉瘤有巨大软组织肿块而骨质破坏较轻，无明显钙化;纤维肉瘤发病年龄较滑膜肉瘤大。恶性纤维组织细胞瘤多见于50～70岁中老年人，好发于大腿，钙化发生率较低，边界多不清，增强扫描强化明显。侵袭性纤维瘤多见于中年，好发于大腿、腹壁及腹膜后，边缘一般清晰，密度低于肌肉，且多均匀，T1WI及T2WI上多因纤维成分高而呈低信号影，增强后多呈渐进性强化。平滑肌肉瘤多见于子宫和胃肠道，瘤体内多有坏死、出血、囊变;瘤体T1WI大部表现为肌肉信号。而横纹肌肉瘤为儿童常见的恶性肿瘤，表现为边界不清的无痛性深部肿块，多表现为肌肉密度，磁共振T1WI表现为近似肌肉信号。

滑膜肉瘤也可因具有较为清晰的边界，生长相对缓慢，邻近骨质出现外压性的骨质吸收，而不是侵蚀性骨质破坏，在术前极易被误诊为良性肿瘤。综上所述我们认为以下几点有助于滑膜肉瘤的诊断:①邻近四肢关节旁特别是下肢的分叶状或团块状软组织肿块;②肿瘤边界多相对清楚或侵润性生长而边界不清;③邻近骨质出现侵蚀性或压迫性骨质破坏;④肿块外周性钙化或骨化;⑤T1WI上多伴高信号出血灶，T2WI呈“三重信号征”;⑥增强后明显不均匀强化，囊变坏死及分隔无强化;⑦发生于中青年人。而发生于非四肢的滑膜肉瘤由于临床极为少见，影像学很难在术前做出滑膜肉瘤的诊断，确诊需要依赖病理。CT和MRI对于滑膜肉瘤的评价各有优势，2种影像学方法综合评价可以提高滑膜肉瘤术前诊断的准确率，最终诊断依赖病理。

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