徐冠军，黄龙璋，傅敬忠，胡志平，邓泽锋

（江西省九江市第三人民医院肿瘤科 332000）

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种罕见的恶性肿瘤，恶性程度高，预后差。近年来PNET的报道逐渐增加，但鞍区PNET报道不多，临床及病理医师对其认识较少。本院2012年2月收治了1例鞍区PNET病例，并结合文献复习，对该病的临床病理特点、诊断、治疗及预后做初步的探讨。

1 临床资料

患者，男，10岁。因“双眼视物不清，伴恶心、头痛不适”于2011年12月在武汉某医院行头颅MRI示鞍区占位，考虑颅咽管瘤。遂在该院行冠切左额开颅肿瘤切除术，肿瘤大部分切除，大小约3×2×2cm3。病理检查：肿瘤组织灰白或灰红色，质嫩。镜下（HE×400）见致密的小圆细胞，胞核深染，核仁不明显，核周胞质少，细胞密集成巢，纤维结缔组织分开。免疫组化：波形蛋白（Vim）阳性，神经特异性烯醇酶（NSE）阳性，CD99阳性，CK阴性，S-100阴性，突触素（Syn）阴性。术后病理诊断：鞍区小圆形细胞恶性肿瘤，符合原始神经外胚层肿瘤（见图1、2）。

2012年2月1日入住本院，查体：一般情况尚可，全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，结膜正常，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大、等圆，直径约3.0mm，左眼睑下垂，左眼球稍突出，对光反射迟钝，心肺部及腹部无明显异常，双下肢无水肿。颅脑MRI示：蝶鞍区可见不规则混杂异常信号影，以等T1、等T2信号为主，大小约为3.0×3.5×4.4cm，双侧海绵窦区受浸，各脑室系统未见扩张，中线居中，增强扫描肿瘤强化不明显。血细胞分析、肝、肾功能均正常，诊断为鞍区PNET。2012年2月2日至2012年7月1日进行6个周期的化疗，用药：第1天环磷酰胺0.4g，第2天阿霉素25mg，第3天长春新碱0.6mg，同时行止吐及护肝药物对症治疗。……