于金燕，陈 鹏，王力玄，马忠森

（1.吉林大学第二医院呼吸内科，吉林 长春 130041；2.吉林大学第二医院儿科，吉林 长春 130041）

隐源性机化性肺炎（cryptogenic organising pneumonia，COP）是一类临床病理综合征，其主要特征为细支气管腔及远端气道内肉芽肿性机化组织的存在及肺泡壁慢性炎细胞浸润。据研究[1]报道：1983年8例患者在无感染及其他已知病因情况下出现肺泡内机化性改变，患者主要表现为严重呼吸困难、全身不适、体质量下降及血沉加快，泼尼松治疗后临床及影像学改变明显好转，但激素减量后疾病可能复发，加大激素量重新治疗后疾病得到控制，为与已知病因的机化性肺炎鉴别，Davison等提出COP概念。1985年Epler等[2]将同样病变定义为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP），其中病因不明者定义为特发性细支气管炎伴机化性肺 炎（idopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，IBOOP），其 与 COP 相 对 应。2002 年，ATS/ERS国际间质性疾病分类会议中，将此类疾病正式命名为COP。COP定义明确，但由于其症状及临床表现的多样性导致其诊断困难，部分学者认为仅依靠病理学诊断是不完全的，需结合临床表现、影像学及病理学综合判断。

1 COP的诊断

1.1 临床表现 COP病因不明，部分患者有粉尘、棉尘接触史[3]，与吸烟无明显相关性[4]。有研究[5]表明：敲除线粒体膜易位酶-5同工酶（translocase of the outer mitochondrial membrane 5）的大鼠可见类似人COP的组织学改变；多见于中老年人，以40～60岁多见，平均年龄55岁；发病无明显性别差异，常为亚急性起病，偶可并发急性呼吸窘迫综合征[6－7]，75%患者发病至明确诊断时间短于3个月；症状不典型，易与呼吸道感染混淆，初期表现为类流感样症状，持续性干咳伴或不伴有进行性活动后呼吸困难为其典型临床症状，可有少量咳痰，多为白色黏液，也可见痰中带血，不规则发热，体质量降低，少见盗汗、乏力、关节痛及肌痛等。……