卢小峰

成人多囊肾17例临床分析

卢小峰

本文分析17例成人多囊肾的诊断, 治疗及预后, 认为详细询问家族史及B超检查, 有助于早期诊断, 积极有效治疗原发病及并发症, 对延缓肾功能恶化, 改善预后有重要意义。

成人多囊肾；肾功能； 预后

成人多囊肾为常染色体显性遗传, 其特点为具有家族聚集性, 男女均可发病, 两性受累机会相等, 外显率达100%。几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。患者常表现为双侧肾脏肿大, 皮质、髓质有多个液性囊肿形成并不断增大,继发肾功能损害。可累及多个系统, 如消化系统、心脑血管系统、中枢神经系统、生殖系统等。通常40岁前不出现症状, 肝脏、脾脏、胰腺等脏器也可见到相同形态的多发囊肿,因此又称“成人型多囊肾病”。起病隐匿, 易被忽视, 发病后约经10年肾功能恶化进入终末期, 为终末期肾疾病的5~8%［1］，临床较常见。而约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的, 严重影响预后。本文就17例成人多囊肾的诊断, 治疗及预后分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组中男性13例；女性4例。首发症状平均年龄为42岁, 最小22岁, 最大66岁。获得诊断的平均年龄为46岁, 最小25岁, 最大71岁。有明显家族史11例, 体检发现2例, 单侧多囊肾2例, 伴多囊肝8例, 伴多囊脾3例,伴多囊胰腺1例, 伴多囊卵巢1例。

1.2 临床表现 本组17例中腰痛13例, 腹痛5例, 腰部及腹部包块8例, 肉眼血尿11例, 高血压9例, 浮肿7例, 贫血11例, 恶心及呕吐6例, 并发泌尿系感染12例, 泌尿系统结石5例, 尿毒症6例。

1.3 诊断方法 依其临床表现, 阳性家族史, 结合静脉肾盂造影(IVP)、B超、CT检查而确诊。……