朱慧敏

朗格汉斯细胞组织细胸增多症（LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S－100蛋白和细胞表面CD1a，胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累－赛病（LSD）、汉－许－克病（HSC）、嗜酸性肉芽肿（EG）、先天性自愈性组织细胞增生症（HPD）。LCH是一组表现为温和、无症状的单器官至严重的进行性多器官累及的疾病，临床少见，但患儿死亡率高达50%～60%。现将我科2012年收治的1例该病例整理报告如下。

1 病例简介资料

患儿，女，年龄10个月。就诊时月龄7个月。患儿母诉患儿躯干起红疹伴哭闹4个月余，出生3个月时无明显诱因腹部出现数个粟米大小红疹，偶有哭闹，未见自行搔抓，随着皮疹逐渐增多，渐发展至躯干，双侧腋窝及腹股沟、外阴、肛周出现浸渍性红斑，患儿哭闹次数较多，抱抚时及夜间明显，有间断腹泻症状，无发热、呕吐、抽搐等症状，多次就诊于当地医院给予外用药物治疗（具体不详），皮疹无明显好转，头皮亦出现类似皮疹，患儿哭闹、食欲下降，遂到我院就诊，门诊以“疱疹样皮炎、线状IgA皮病”收入院。患儿足月剖腹产，出生体重3kg，身长50cm，母乳喂养。按国家规定按时接种相关疫苗，父母非近亲结婚，均体健。家长否认有疫水、疫区及化学性毒物接触史，否认家族中有类似疾病史。患儿发育较同龄儿童体重偏轻（体重6kg）。查体见患儿颈、躯干可见密集分布米粒或绿豆大小暗红色斑片、斑丘疹、丘疱疹，其上可见小片状淡褐色鳞屑，局部有散在米粒大小的淡白色萎缩性色减斑，双侧腋窝、外阴、腹股沟处见片状红斑，其上浸渍，有渗出倾向。……