季少平

（河南大学 医学院，河南 开封，475004）

1 去髓鞘化与疾病

在中枢神经系统（central nervous system，CNS）内，除神经元外还有大量的胶质细胞共同参与构成了复杂的神经系统。胶质细胞又可主要分为少突胶质细胞（Oligodendrocyte，OL）和星形胶质细胞，其中OL也是一类高度分化的神经细胞。成熟OL的突起变得膨大并扁平，包裹神经元的轴突形成髓鞘（myelination），对于维持神经纤维（轴突）的完整性、信号（脉冲）传导的快速和准确性都十分重要。由成熟OL伸展出的富含脂质的髓鞘不仅为神经元的轴突提供绝缘、而且为轴突提供营养和支持作用，而轴突表面表达的受体、分泌的分子以电脉冲沿轴突的通过也促进髓鞘形成，OL与神经元轴突二者间互相依赖、相辅相成［1－3］。而脱髓鞘化（demyelination）是指一系列的原因不明、过程缓慢的髓鞘退行性病变过程，常常导致轴突裸露、甚至降解消失。

近年来的研究［4－5］表明，由于CNS内 OL谱系的再生受阻、分化成熟障碍或OL功能低下，导致的髓鞘结构或功能异常与许多神经系统疾病的发生和发展有关，如多发性硬化（multiple sclerosis）、异染性脑白质营养不良（Metachromatic leukodystrophy）横贯性脊髓炎（transverse myelitis）、视神经炎（optic neuritis）以及近年研究发现的部分类型的精神分裂症等。在起病原因上，OL退化、髓磷脂（myelin）的结构或功能异常是这些疾病的共同表现。那么，是什么原因导致了CNS内OL来源的细胞分化成熟受限或髓鞘形成（myelination）障碍仍不清楚。其正常的调控机制、尤其是调控的分子机制有待阐明，是哪些调节环节的异常导致了最终OL的形成髓鞘能力缺陷也是悬而未决。……