马慧慧，钱小青，俞海国，张雅媛，李娟，郭翼红，樊志丹

(南京医科大学附属南京儿童医院风湿免疫科，江苏南京 210008)

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是风湿性疾病的严重而致命的并发症，是一型继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，尤其多见于幼年特发性关节炎全身型(systemic-onset juvenile idiopathic arthritis，SoJIA)［1-2］。临床表现为发热，肝、脾、淋巴结大，全血细胞急剧减少，凝血障碍，严重肝功能损害及神经系统受累等多脏器病变，死亡率高。为提高对该病的认识，作者对收治的23例MAS患儿的临床资料进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 研究对象

研究对象为2006年10月至2012年3月我院收治的23例MAS的患儿，男11例，女12例，年龄1.5～14岁，平均7.1岁。23例患儿中基础疾病1例为川崎病，2例为系统性红斑狼疮，余20例均为幼年特发性关节炎全身型。

1.2 诊断标准

目前尚无统一的MAS诊断标准。参考新近Ravelli等［3］根据流行病研究资料而提出SoJIA合并MAS的初步诊断指南:(1)临床指标有中枢神经系统功能紊乱(包括激惹、定向障碍、乏力、头痛、惊厥及昏迷)、出血(包括紫癜、皮下出血和黏膜出血)和肝脏肿大(肋下≥3 cm);(2)实验室指标有血小板≤262×109L－1，门冬氨酸氨基转移酶(AST)＞59 U ·L－1，白细胞≤4 ×109L－1，纤维蛋白原≤2.5 g·L－1;(3)组织学指标有骨髓细胞学检查发现具有噬血活性的巨噬细胞或组织细胞;(4)参考指标有临床表现包括发热持续不退、脾脏显著大、全身淋巴结大及不相称的关节炎改善表现;实验室指标包括贫血、血沉下降、谷氨酸氨基转移酶(GPT)和乳酸脱氢酶增高、黄疸、纤维蛋白原阳性、高三酰甘油血症、血钠降低、血清蛋白降低及高铁蛋白血症。……